Дилатационная кардиомиопатия рекомендации

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

  • Фракция выброса левого желудочка
  • Конечно-диастолический размер левого желудочка >117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
  • Критерии исключения диагноза ДКМП.
  • Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
  • Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
  • Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
  • Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
  • Заболевания перикарда.
  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.
  • Легочное сердце.
  • Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

В лабораторных исследованиях при первичной дилатационной кардиомиопатии не обнаруживают специфических изменений. Они должны быть направлены на исключение вторичной ДКМП: оценку уровня в сыворотке крови фосфора (гипофосфатемии), кальция (гипокальциемии), креатинина и азотистых оснований (уремии), гормонов щитовидной железы (гипотиреоза или гипертиреоза), железа (гемохроматоза) и др Обязательно обследование на ВИЧ-инфекцию и на вирусы гепатита С и В.

, , , , , , ,

Инструментальная диагностика дилатационной кардиомиопатии

  • Рентгенография органов грудной клетки

Расширение сердца, кардиоторакадьное отношение более 0,5 — кардиомегалия, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.

  • ЭКГ покоя. Мониторирование ЭКГ по Холтеру.

Неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости.

Выявляет эпизоды тахи- или брадикардии, особенно показано при наличии синкопальных и пресинкопальных эпизодов.

  • Эхокардиография. Двухмерный (В и 20) и одномерный (М) режимы.

Дают возможность оценить размеры камер и толщину стенок сердца, наличие или отсутствие тромбов в полостях, наличие выпота в полости перикарда, а также быстро и точно оценить систолическую функцию правого и левого желудочков.

  • Эхокардиография. Допплеровский режим (пульсовой, непрерывный и цветной).

Наиболее полезен для диагностики митральной регургитации (выявление и оценка степени тяжести с расчетом градиента давления на исследуемом клапане), систолической и диастолической дисфункции миокарда.

  • Эхокардиография. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином.

Позволяет обнаружить участки жизнеспособною миокарда и рубцовые изменения и может быть полезна при решении вопроса о проведении реваскуляризации миокарда у некоторых пациентов с ИБС — чаще в целях дифференциальной диагностики с ишемической дилатационной кардиомиопатии.

  • Катетеризация сердца и ангиография.

Рекомендуется для оценки размеров полостей сердца, с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии, а также дня исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.

  • Эндомиокардиальная биопсия.

Чаще при подозрении на воспалительную кардиомиопатию можно оценить степень разрушения мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии.

Пример формулировки диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолия. НК II Б, III ФК.

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, основные причины, лечение, последствия и прогноз

Дилатационная кардиомиопатия – это поражение миокарда с расширением полости одного или обоих желудочков в результате наследственной предрасположенности, вирусного миокардита, нарушений иммунной системы с дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Общие сведения

В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Эпидемиология ДКМП:

  • Заболеваемость составляет 5–8 случаев на 100 000 населения в год.
  • Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины.
  • Средний возраст пациентов составляет от 30 до 45 лет.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

  • идиопатическая;
  • семейно-генетическая;
  • иммуновирусная;
  • алкогольно-токсическая;
  • связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые специалисты (например, Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М., 2000) обозначают дилатационные кардиомиопатии термином «дилатационные болезни сердца». Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

  • ишемическая;
  • гипертензивная;
  • клапанная;
  • дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
  • алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери — дефиците витамина В);
  • иммуновирусная;
  • семейно-генетическая;
  • при системных заболеваниях;
  • тахиаритмическая;
  • перипартальная;
  • идиопатическая.

Почему развивается?

В большинстве случаев этиология неизвестна, однако в развитии первичной ДКМП большое внимание уделяется:

  • семейным и генетическим факторам;
  • перенесенному вирусному миокардиту;
  • иммунологическим нарушениям.

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Механизм формирования патологии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы и клинические проявления

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов. На ранних стадиях определяются лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности: быстрая утомляемость, мышечная слабость. Вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности появляются одышка, приступы удушья.

При аускультации сердца обнаруживают тахикардию, а также выслушивается III тон («ритм галопа»), нередко – IV тон, шум относительной митральной регургитации. В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется появлением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями. В 15–20% случаев развивается пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, переходящая в постоянную, что увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме за счет асцита) появляются позже.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

  • Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
  • Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
  • Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
  • Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
  • Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
  • Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
  • Бледность кожных покровов.
  • Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
  • Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
  • Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni u соавт.,1999) делятся на большие и малые.

Большие диагностические критерии:

  1. Дилатация сердца.
  2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

Малые диагностические критерии:

  1. Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
  2. Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
  3. Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.
  4. Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет

Обследование пациентов подчинено стандартному алгоритму:

Лабораторная диагностика

  • повышение содержания в крови КФК и МВКВК может быть обусловлено продолжающимся прогрессирующим повреждением миокарда с развитием в нем явлений некроза кардиомиоцитов;
  • у многих больных выявляется повышение свертывающей активности крови (в частности, высокий уровень в крови плазменного D-димера).

Иммунологические исследования

  • снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-супрессоров;
  • повышение количества Т-лимфоцитов-хелперов;
  • увеличение концентрации отдельных классов иммуноглобулинов.

Инструментальные методы диагностики – электрокардиография

  • наибольшая амплитуда зубца R в отведении V6 и наименьшая – в отведениях I, II или III;
  • отношение высоты зубца R в отведении V6 к амплитуде наибольшего зубца R в отведениях I, II или III > 3 (у 67% больных с дилатационной кардиомиопатией);
  • патологические зубцы Q в отведениях I, аVL, V5, V6, что обусловлено очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии;
  • полная блокада левой ножки пучка Гиса;
  • признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

  • 90% – желудочковая экстрасистолия;
  • 10–15% – пароксизмы желудочковой тахикардии;
  • 25–35% – пароксизмы фибрилляции предсердий;
  • 30–40% – атриовентрикулярные блокады различной степени.

ЭхоКС

  • дилатация всех полостей сердца;
  • диффузная гипокинезия миокарда;
  • снижение ФВ (35% и ниже);
  • увеличение КСР и КДР левого желудочка;
  • увеличение КДР правого желудочка;
  • митральная и трикуспидальная регургитация;
  • наличие внутрипредсердных тромбов;
  • повышение давления в легочной артерии.

Рентгенография ОГК

  • кардиомегалия – сердце шаровидной формы;
  • увеличение кардиоторакального индекса (отношение поперечного размера сердца к размеру грудной клетки), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6–0,65; признаки венозного застоя в легких;
  • признаки легочной гипертензии.
  1. Стресс-эхокардиографическое исследование с добутамином позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения, проводится в целях дифференциальной диагностики с ишемической ДКМП.
  2. Радионуклидная вентрикулография. Метод основан на регистрации с помощью гамма-камеры импульсов от введенного внутривенно меченного йодом радиоактивного альбумина, проходящего с кровью через левый желудочек. Позволяет оценить сократительную функцию миокарда, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса, время циркулярного укорочения волокон миокарда.
  3. Сцинтиграфия миокарда. При сцинтиграфии миокарда с радиоактивным таллием 201Т1 могут обнаруживаться мелкие, напоминающие мозаику очаги снижения накопления изотопа, что обусловлено множественными очагами фиброза в миокарде. Катетеризация сердца и ангиография рекомендуются для оценки размеров полостей сердца с определением конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии и уровня систолического давления в легочной артерии. А также для исключения атеросклероза коронарных артерий (ИБС) у больных старше 40 лет, если есть соответствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.
  4. Эндомиокардиальная биопсия. В биоптатах отмечаются выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов, явления их некроза, интерстициальный и заместительный склероз различной степени выраженности. Характерно отсутствие активной воспалительной реакции. Нерезко выраженные лимфоцитарные инфильтраты могут встречаться в отдельных участках биоптата, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 в поле зрения при увеличении микроскопа в 400 и 200 раз соответственно

Особенности терапии ДКМП

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

Ингибиторы АПФ – препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:

  • предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
  • способствуют обратному развитию гипертрофии;
  • снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
  • уменьшают степень митральной регургитации;
  • применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.

Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.

При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.

Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий.

Показания:

  • быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
  • отсутствие эффекта от консервативной терапии;
  • возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
  • высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Ресинхронизирующая терапия: сердечная ресинхронизирующая терапия является предсердносинхронизированной бивентрикулярной электрокардиостимуляцией. Данные о наличии механической диссинхронии камер сердца, что связано со структурными изменениями миокарда, обусловленными повреждением коллагенового матрикса, позволили разработать и внедрить в клиническую практику сердечную ресинхронизирующую терапию.

Осложнения

Возможные осложнения и последствия Осложнения дилатационной кардиомиопатии крайне серьезны: тромбоэмболии (в том числе жизнеугрожающие); фибрилляция желудочков; внезапная сердечная смерть; прогрессирование сердечной недостаточности. Диагноз ДКМП нередко служит показанием к трансплантации сердца, что связано с прогрессирующей сердечной недостаточностью, осложняющей заболевание.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией колеблется от 30 до 36%. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать.

Профилактика ДКМП имеет сходства с мерами, которые осуществляются для устранения вторичных дилатационных кардиомиопатий. Необходимы отказ от употребления алкоголя, кокаина, тщательный контроль за показателями сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.

Начиная с детства, полезно проводить закаливание организма.

Ранняя диагностика ДКМП повышает эффективность медикаментозного лечения заболевания. Раннее выявление ДКМП возможно при случайном (скрининговом) выполнении ЭхоКГ в рамках ежегодной диспансеризации, а также при обследовании лиц с отягощенной по данному заболеванию наследственностью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *