Кушинга синдром

Болезнь Кушинга у женщин – редкое заболевание, отличающееся комплексом характерных симптомов. Это нейроэндокринное нарушение, при котором происходит сбой в работе гипоталамо-гипофизарного комплекса.

На фоне этого надпочечники начинают активно вырабатывать кортизол, который в избытке приводит к распаду и расщеплению белковых соединений, что способствует негативному воздействию на большинство тканей и структур: костную, нервную, пищеварительную и половую системы, кожу, внутренние органы.

Виды болезни Кушинга

В медицине существует несколько классификаций болезни Кушинга. В зависимости от причин возникновения, различают: экзогенный и эндогенный вид заболевания. Экзогенный вид развивается под влиянием внешних факторов: приема гормональных препаратов. В большинстве случаев симптоматика заболевания исчезает после окончания курса лечения.

Развитие эндогенного вида провоцируют различные опухоли бронхов или половых желез, которые способствуют чрезмерному выделению кортикостероидных гормонов.

Виды болезни Кушинга

Существуют также 3 формы болезни Кушинга:

  1. Первая форма возникает из-за первичных изменений в гипофизе, которые провоцируют развитие патологической опухоли – базофильной аденомы.
  2. Вторая форма возникает вследствие появления аденомы крупных размеров, ведущей к поражению гипоталамических центров.
  3. Развитие третьей формы наступает из-за первичных нарушений в гипоталамусе и вторичных изменений в гипофизе.

Стадии и степени болезни Кушинга

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин влияют на характер течения заболевания) имеет легкую, среднюю и тяжелую стадии. При легкой стадии наблюдается умеренно-выраженное развитие 3-4 симптомов, например, ожирение, нарушение менструального цикла, слабовыраженный остеопороз.

Средняя стадия характеризуется проявлением обширной симптоматики, не сопровождающейся развитием осложнений в функционировании сердечно-сосудистой, мышечной, нервной и костной систем. Для тяжелой стадии характерно обострение симптоматики с многочисленными осложнениями: развитие остеопороза, переломы костей, нарушение кровообращения, психоэмоциональные расстройства, нагноительные процессы.

Стадии и степени болезни Кушинга

Болезнь Кушинга бывает прогрессирующей и торпидной. Прогрессирующая степень болезни характеризуется стремительным развитием симптоматики от полугода до года и появлением осложнений. Это приводит к быстрой потере трудоспособности и получению инвалидности. Торпидная степень характеризуется медленным течением болезни, которая может длиться от 3 до 10 лет.

Симптомы болезни Кушинга

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин имеют ярко выраженный характер) характеризуется сбоем выработки адренокортикотропного гормона, что становится причиной развития целого комплекса нарушений со стороны множества систем. Согласно статистике, одним из главных проявлений болезни является ожирение, при котором жировые скопления распределяются по диспластическому типу.

Пациенты имеют характерную кушингоидную внешность. При большом количестве жира в области живота, груди, шеи, руки и ноги остаются худыми. Происходит образование жирового горба в районе VII позвонка. Лицо приобретает округлую форму.

Симптомы болезни Кушинга

Поражаются кожные покровы:

  • образуются стрии и растяжки красного или фиолетового цвета;
  • появляются сосудистые звездочки;
  • кожа становится сухой и шелушащейся;
  • появляются акне и фурункулы.

Атрофия эпидермиса истончает кожу, в 45% случаев наблюдается кровоточивость и кровоподтеки даже при микротравмах. Кожа лица приобретает багровый оттенок. Наблюдается развитие отрубевидного лишая и кандидозного стоматита.

Симптоматика болезни Кушинга у женщин:

Нарушения в работе костной системы
  • Остеопороз;
  • Боли в конечностях;
  • Частые переломы;
  • Задержка роста скелета;
  • Искривление позвоночника.
Сердечно-сосудистая система
  • Кардиомиопатия;
  • Повышение давления;
  • Развитие сердечной недостаточности;
  • Гипертрофия сердца.
Пищеварительная система
  • Сахарный диабет;
  • Приступы хронической изжоги;
  • Гастрит;
  • Язва желудка.
Нервная система
  • Повышенная раздражительность;
  • Нарушение психического равновесия;
  • Развитие депрессивного и ипохондрического синдромов.
Мышечная система
  • Атрофия мышц;
  • Маленький объем мышц в области ягодиц и бедер;
  • Повышенная мышечная слабость.

Наблюдается дисфункция половой системы: нарушается менструальный цикл, и развивается аменорея – отсутствие менструации у женщин детородного возраста. Наблюдается чрезмерное оволосение по мужскому типу на лице и теле.

Причины появления болезни Кушинга

Причины развития патологии у женщин до конца не выяснены, но специалисты выделяют несколько способствующих факторов. Одним из главных факторов является период гормональной перестройки организма, во время которой возникают нарушения в работе гипоталамуса.

К группе риска относятся:

  • женщины в возрасте 20-40 лет;
  • беременные женщины;
  • женщины в период климакса.

    Симптомы болезни Кушинга у женщин

Можно выделить 4 главные причины превышения показателей кортизола, провоцирующих развития болезни:

  1. Прием гормональных препаратов – глюкокортикоидов, которые назначаются при лечении астмы, красной волчанки, артритов и заболеваний кожи.
  2. Наличие доброкачественных аденом гипофиза, провоцирующих выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ).
  3. Злокачественные опухоли с метастазами и медленно растущие карциноиды.
  4. Надпочечниковые причины: поражение надпочечников доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами.

В некоторых случаях болезнь становится следствием полученных черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний центральной нервной системы.

Диагностика болезни Кушинга

Диагностика заболевания требует комплексного подхода. Для подтверждения патологии используют лабораторные и инструментальные методы диагностирования. Лабораторные методы включают клинические, биохимические и гормональные исследования. На начальном этапе обследования производится сбор анализов крови и мочи.

Болезнь Кушинга у женщин, кроме наличия выраженных симптомов, характеризуется изменением показателей крови:

  • чрезмерное повышение холестерина;
  • повышенный уровень глобулинов, хлора, натрия,
  • сниженный уровень альбумина;
  • сниженная активность щелочной фосфатазы.

    Тест на определение уровня кортизола в слюне

Следующим этапом диагностики является проведение нескольких эффективных тестов на наличие патологии:

  1. Тест на определение уровня кортизола в слюне. Сбор образцов слюны производится в 23 ч и хранится в холодильнике до 1 недели в специальной пробирке. Исследование позволяет выявить колебания показателей кортизола. Средняя стоимость анализа составляет 600 руб.
  2. Дексаметазоновая малая проба заключается в изучении образца крови после принятия 1 мг препарата дексаметазона. Препарат поступает в организм в 23 ч, сбор анализа производится спустя 9 часов натощак. У пациентов при наличии патологии уровень кортизола понижается в ответ на введение препарата, тогда как у здоровых людей показатели остаются без изменений. Стоимость анализа зависит от региона и составляет 500-1700 руб.
  3. Тест на определение уровня кортизола в суточной моче помогает выявить количество выработанного организмом кортизола в течении суток. Стоимость анализа составляет 940-1100 руб.

К инструментальным методам исследования заболевания относятся рентгенография, МРТ и КТ, УЗИ. Применяются они после лабораторного подтверждения наличия болезни Кушинга.

  1. Рентгенография позволяет диагностировать изменения в костной структуре: признаки остеопороза, деформацию позвоночника, переломы. Метод применяют для выявления различных опухолей гипофиза. Минимальная стоимость метода диагностики – 400 руб.
  2. МРТ гипофиза проводят с использованием контрастного вещества. Исследование направлено на выявление микроаденом (размером до 1 см). Минимальная стоимость исследования в частных клиниках составляет 2700 руб.
  3. УЗИ или КТ надпочечников позволяют исключить вероятность наличия различных опухолей, а также диагностировать гиперплазию надпочечников или глюкостерому – гормонально-активную опухоль. Минимальная стоимость УЗИ – 500 руб.
  4. Биопсия применяется для исследования клеточного состава опухоли при ее наличии. Проводится в момент удаления новообразования.

При выработке адренокортикотропного гормона вне гипофиза, для дополнительного исследования других органов и частей тела применяются:

  • МРТ, УЗИ грудной клетки, органов половой системы;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • Денситометрия – метод определения плотности костной ткани.

Когда необходимо обратиться к врачу

В случае подозрений о наличии патологии нужно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностика и лечение болезни требует одновременного участия нескольких специалистов: эндокринолога, гинеколога, невролога. А в некоторых случаях гастроэнтеролога и кардиолога, так как заболевание характеризуется широким спектром нарушений.

Когда необходимо обратиться к врачу

Комплекс симптомов, требующих срочного визита к врачу эндокринологу:

  • активный набор веса без видимых причин;
  • мышечная слабость;
  • раздражительность;
  • сбой менструального цикла;
  • повышение артериального давления;
  • боль в позвоночнике.

После сбора анамнеза и осмотра, эндокринолог выдаст направления на анализы крови, определяющие гормональный фон организма. Показатели анализов будут влиять на дальнейшие действия специалистов в выборе основных и дополнительных методов диагностики.

Профилактика болезни Кушинга

Профилактика болезни Кушинга у женщин проблематична, так как не установлены точные причины ее развития. В случае проявления начальных признаков болезни на фоне приема гормональных препаратов, необходимо прервать курс лечения под руководством эндокринолога и вести дальнейшее наблюдение за состоянием организма.

Не злоупотреблять алкоголем

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин могут не проявляться на начальных этапах) можно предотвратить, соблюдая простые правила:

  • проходить регулярное медицинское обследование для своевременного обнаружения патологии;
  • не злоупотреблять алкоголем;
  • вести здоровый образ жизни и правильно питаться;
  • уделять особое внимание состоянию здоровья в период гормональных перестроек: во время беременности, климакса.

Методы лечения болезни Кушинга

Лечение болезни Кушинга должно быть направлено на устранение основной симптоматики, нормализации показателей кортизола и АКТГ. Основными методами лечения является хирургическое вмешательство, лучевая и медикаментозная терапии. На выбор метода лечения будут влиять такие факторы: состояние больного, размер новообразования, стадия заболевания и наличие сопутствующих нарушений.

Лекарственные препараты

Медикаментозная терапия применяется как дополнительный метод, совместно с нейрохирургическим и лучевым лечением. Препараты могут назначаться комплексом перед хирургическим вмешательством для подготовки организма, или после операции в качестве поддерживающей терапии, а также для подавления выработки АКТГ и блокировки синтеза кортикостероидов.

Низорал

Для блокировки синтеза стероидов применяют:

  1. Мамонит – противоопухолевое средство. Применяется для угнетения синтеза кортизола. Во время приема препарата необходим постоянный контроль показателей кортизола в крови для урегулирования дозировки. Средняя суточная доза – 750 мг препарата.
  2. Ориметен – противоопухолевое средство. Снижает скорость синтеза кортикостероидов. Средняя суточная доза препарата – 750 мг. Длительность лечения определяется индивидуально. Цена 400-450 руб. в зависимости от региона.
  3. Низорал – противогрибковое средство. Суточная доза препарата – 400-600 мг. Применяется по 1 таблетке 2-3 раза в день. Длительность лечения варьирует от недели до нескольких месяцев. Средняя цена в аптеках за упаковку – 700-800 руб.
  4. Мимотан – средство, подавляющее выделение кортикостероидов. Применяется при опухолях коры надпочечников. На начальном этапе лечения назначают 2-3 мг вещества в сутки. Спустя 3 дня дозировку увеличивают из расчета 0,1 г на 1 кг веса. Суточная доза разделяется на 3 приема. Средняя стоимость в аптеках – 60500 руб.

Для блокировки синтеза АКТГ назначаются:

  1. Парлодел – средство, подавляющее выработку АКТГ и способствующее восстановлению менструального цикла. Форма выпуска: таблетки. Препарат необходимо принимать 3 раза в день по 1,25 мг. Длительность лечения назначается индивидуально. Средняя стоимость 2500 руб.
  2. Ципрогептадин выпускается в виде таблеток. Суточная доза препарата не должна превышать 32 мг. Применяется по 1 таблетке 3 раза в день. Длительность курса лечения определяется в зависимости от тяжести течения болезни. Средняя стоимость – 2400 руб.

Назначаются также препараты для устранения сопутствующих симптомов: остеопороза, повышенного артериального давления, пиелонефрита и психоэмоциональных нарушений.

Бивалос

Для лечения остеопороза назначают:

  1. Кальцитонин – препарат, замедляющий разрушение костной ткани. Выпускается в виде ампул для инъекций или спрея. Вещество, предназначенное для внутривенного и внутримышечного введения. Суточная доза разделяется на 2-3 раза, рассчитывается в зависимости от веса пациента и составляет 5 МЕ на каждый кг. Продолжительность курса лечения от 2 недель до месяца. Цена препарата – 1200-2000 руб.
  2. Бивалос выпускается в виде порошка для приготовления суспензии. Суточная доза препарата равна 2 г. Сухое вещество одного саше необходимо развести 1 стаканом воды. Рекомендовано употреблять перед сном. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций с дозировкой 500-1000 мг в сутки. Длительность лечения определяется индивидуально. Стоимость препарата 1800-2000 руб.

Для нормализации повышенного давления и устранения депрессивных состояний назначают резерпин. Необходимо принимать по 0,1 мг трижды в день. Длительность курса подбирается индивидуально. Рекомендовано проводить 3-4 курса в год для поддержания постоянного эффекта.

Народные методы

В качестве вспомогательного метода при лечении болезни Кушинга можно применить рецепты народной медицины. Травяные настои помогут улучшить аппетит, подавляемый препаратами во время терапии, а также нормализовать повышенное давление и функционирование надпочечников.

Сушеная медуница

Народные рецепты для нормализации работы надпочечников:

  1. Соединить по 2 ст. л. травяных смесей пикульника, крапивы, спорыша и хвоща полевого. Залить сухую массу 500 мл кипятка и прокипятить в течение 15 мин на слабом огне. Употреблять по 200 мл травяного настоя 2 раза в день после еды.
  2. Соединить по 1 ч. л. сушеной медуницы, листков калины и черной смородины. Залить смесь кипятком и настоять в темном месте в течение часа. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день после еды.
  3. 40 г сушеной медуницы залить 500 мл кипятка и дать настояться в течение 2 часов. Принимать по 150 мл настоя 3 раза в день.
  4. 30 г сушеных измельченных корневищ аира залить 400 мл воды и подержать на слабом огне в течение 15-20 мин, не доводя до кипения. Полученный раствор настоять в течение часа и принимать по 1 ч. л. 2 раза в день.

Для нормализации артериального давления применяются настои:

  1. Тысячелистник, чистотел и ромашку соединить в равных количествах. 1 ст. л. сухой смеси залить 2 стаканами кипятка. Дать отвару настояться около 1 часа. Процедить и принимать по половине стакана дважды в день.
  2. Соединить в равных количествах (по 1 ст. л.) засушенные травяные смеси: пустырник, почечный чай, ягоды шиповника, ромашку и мяту. 1 ст. ложку получившейся смеси залить стаканом кипятка и настоять под крышкой около получаса. Принимать по 50 мл отвара трижды в день.

В качестве витаминного настоя можно применять отвар из боярышника, рябины, корня валерьяны и фенхеля. Взять по 1 ст. л. сухой смеси каждого растения и смешать в любой емкости. Залить 4 стаканами кипятка и настоять в течение получаса. Принимать по 70 мл настоя 3 раза в день.

Диеты

Болезнь Кушинга (симптомы у женщин связаны с нарушением пищеварительной системы и обмена веществ) можно облегчить с помощью соблюдения правильного рациона питания. Диетотерапия необходима для урегулирования обмена веществ и является вынужденной мерой в борьбе со стероидным диабетом, гастритом, язвой и избыточным весом, которые зачастую сопутствуют течению болезни.

При остеопорозе происходит вымывание кальция из костных тканей, поэтому рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием витамина D, и отказаться от насыщенных жирных кислот – майонеза, маргарина и различных соусов. Основу рациона должны составлять яйца, кисломолочная продукция, сыр, разнообразные крупы, фрукты и овощи.

Диеты

При язвенной болезни соблюдается диета, исключающая употребление жирных, копченых, соленых, острых и жареных блюд. Рекомендовано питаться часто и небольшими порциями. Основой рациона являются отварное мясо и рыба на пару, тушеные овощи, каши, цельнозерновой хлеб, легкие супы. Тот же принцип питания можно использовать для борьбы с ожирением и гастритом.

При стероидном диабете необходимо придерживаться диеты, которая позволяет контролировать уровень глюкозы в крови.

Принцип ее заключается в минимальном употреблении простых углеводов. В рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием белка, много овощей и фруктов. Стоит отказаться от сладких сдобных изделий, соленой, жареной, жирной пищи, газированных напитков и фруктов с высоким гликемическим индексом: винограда, бананов, инжира.

Прочие методы

К основным методам лечения болезни Кушинга относятся лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия включает гамма-терапию и протонное облучение гипофиза. Гамма-терапия заключается в облучении гипоталамо-гипофизарной области. Для этого применяется специальный гамма-аппарат, который эффективен при легкой и средней степени тяжести болезни.

Гамма-терапия

Эффект от терапии проявляется после 4-6 месяцев лечения и достигает максимума спустя 1-2 года. Выздоровление после облучения наступает в 65% случаев. Оказывает щадящее негативное влияние на организм. К недостаткам метода относятся длительность и медленное достижение оздоровительного эффекта.

Протонное облучение применяется при легкой и средней степени тяжести. Принцип метода заключается в облучении пучками заряженных частиц, действующих локально и не поражающих окружающие ткани. Процедура проводится однократно. Повторное облучение при необходимости осуществляется спустя полгода. Метод применяется в случае безрезультативного гамма-облучения.

К хирургическому лечению относятся транссфеноидальная аденомэктомия, адреналэктомия и деструкция надпочечников.

  1. Транссфеноидальное удаление является наиболее оптимальным хирургическим методом, с помощью которого устраняют микроаденомы и незначительные аденомы гипофиза. Применятся для лечения средних и среднетяжелых степеней болезни. Выздоровление после успешной операции наступает в 90% случаев.
  2. Адреналэктомия – операция по удалению надпочечников, бывает односторонней и двусторонней. При односторонней адреналэктомии удаляется один надпочечник. Операция не выступает самостоятельным методом лечения, и производится в комплексе с облучением гипофиза, так как после удаления надпочечника оставшаяся железа начинает функционировать активнее. Двустороння адренолэктомия – удаление двух надпочечников. Операция показана при тяжелой степени заболевания и осуществляется в 2 этапа, на каждом из которых удаляют по 1 железе. После операции пациентам необходима пожизненная заместительная терапия, которая заключается в приеме клюкортикоидов.
  3. Деструкция надпочечников – удаление пораженного надпочечника путем введения контрастного вещества, разрушающего ее структуру. Метод применяется в комплексе с лучевой и медикаментозной терапией.

Возможные осложнения

По статистике, при отсутствии лечения болезни Кушинга, смертность среди пациентов составляет около 40% в течении 5 лет.

Осложнения и прогноз заболевания будут зависеть от нескольких факторов:

  • длительность болезни на момент обращения за медицинской помощью;
  • тяжесть заболевания;
  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих нарушений.

Длительное и несвоевременное лечение может привести к необратимым изменениям в костной, сердечно-сосудистой, половой и нервной систем. Болезнь Кушинга у женщин – серьезное нарушение, так как имеет ряд сопутствующих симптомов, опасных для жизни. Важно своевременно начать комплексное лечение, которое станет залогом благоприятного исхода и отсутствия возможных осложнений.

Видео о болезни Кушинга

Рассмотрение состояния избытка кортизола в крови, которые принято называть болезнью и синдромом Иценко-Кушинга:

Синдром Кушинга.

Синдром Кушинга (также называемый гиперкортицизмом)- это состояние, возникающее, когда организм человека длительный период времени подвергается воздействию избыточного количества гормона кортизол, или лекарств, схожих с этим гормоном по действию.

Развитие данного синдрома, в основном, провоцирует прим определенных лекарств, имитирующих кортизол.

Другой причиной возникновения этого заболевания могут служить опухоли, заставляющие организм вырабатывать избыточное количество кортизола.

Синдром Кушинга состоит из ряда симптомов, поддающихся лечению. Практически во всех случаях, данный симптом излечим.

Общая информация о синдроме Кушинга.

Данное заболевание получило свое название от хирурга Харви Кушинга, именно он впервые описал данное заболевание.

Кортизол является незаменимым гормоном для жизнедеятельности человека. Надпочечники вырабатывают его для поддержания нормального ежедневного функционирования организма, чуть больше кортизола вырабатывается в ответ на стресс, или когда уровни этого гормона в крови ниже, чем должно быть.

В определенном количестве кортизол помогает организму выполнять несколько жизненно важных задач:

  • Поддержание оптимального кровяного давления и работы сердца
  • Контроль иммунной системы
  • Получение энергии из пищи
  • Повышение уровня сахара в крови по необходимости
  • Контроль за формированием костей

Если организм вырабатывает слишком мало кортизола или его поступает слишком много из внешних источников, например лекарств, у человека может развиться синдром Кушинга. Начало и развитие этого заболевания зависит от многих факторов, начиная от дозировки и периода приема лекарств и, заканчивая размером опухоли.

Что вызывает Синдром Кушинга.

Две причины:

  1. Лекарства, содержащие глюкокортикоид, схожим по действию с кортизолом
  2. Опухоли в организме, заставляющие надпочечники вырабатывать кортизол дополнительно.

Лекарства вызывают большее количество случаев развития случаев синдрома Кушинга.

Глюкокортикоиды (стероидные препараты) являются самой частой причиной.

Данный препарат назначается врачами для лечения состояний:

  • Аллергий,
  • Астмы (удушья),
  • Аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система человека атакует собственные ткани,
  • Отторжение организмом пересаженного органа,
  • Рак
  • Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используют для снижения воспалений.
  • Медроксипрогестерон, форма гормона прогестерона, также может вызвать синдром Кушинга.

Обычно женщины его принимают для лечения проблем с менструацией, нерегулярного влагалищного кровотечения или необычного роста слизистой матки, называемого эндометризмом.

Опухоли.

Менее распространенная причина развития синдрома Кушинга.

Доброкачественные опухоли.

  • Аденома гипофиза. Аденома- это разновидность опухоли.
  • Надпочечниковая аденома.
  • Гиперплазия надпочечников (микронодулярая или макронодулярная), или повышенное производство и рост определенных клеток надпочечников (опухоль)
  • Аденомы в других местах, таких как легкие, поджелудочная железа, щитовидная железа или тимус.

Раковые или злокачественные опухоли.

Рак надпочечниками Карцинома гипофиза. Карцинома является разновидностью рака и встречается крайне редко.

Рак в местах, отличных от гипофиза или надпочечников, в основном в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или тимусе.

Как опухоли могут вызвать синдром Кушинга?

Как правило, гипофиз в мозге контролирует количество кортизола выделяемого надпочечниками в кровь. Гипофиз сигнализирует надпочечникам, выпуская адренокортикотропный гомон, также известный как АКТГ.

Когда надпочечники чувствуют большее количество АКТГ, они начинают производить большее количество кортизола.

Опухоль может нарушить эти процессы. Они могут вырабатывать либо дополнительный кортизол непосредственно в собственной ткани, либо дополнительный АКТГ, который вызовет дополнительную выработку кортизола.

Три возможности опухолей вызвать синдром Кушинга:

Доброкачественная опухоль в надпочечнике секретирует АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола. Эта опухоль, называемая аденомой гипофиза, является самой распространенной опухолью, связанной с синдромом Кушинга.

Синдром Кушинга, возникающий в результате аденомы гипофиза, называется болезнью Кушинга.

Опухоли в одном или обоих надпочечниках производят дополнительный кортизол. Эти опухоли могут быть аденомой надпочечников, гиперплазией надпочечников или раком надпочечников.

Опухоль в легких производит АКТГ. Надпочечники на дополнительный АКТГ, начинают вырабатывать дополнительный кортизол. Это состояние иногда называют внематочным синдромом Кушинга. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Генетическая предрасположенность.

Некие редкие генетические нарушения повышают вероятность развития опухолей в железах у некоторых людей, влияющих на уровни кортизола. Люди с одним из этих расстройств более склонны к развитию синдрома Кушинга. Эти состояния называют: множественной эндокринной неоплазией типа 1 и первичным пигментным микронодулярным заболеванием надпочечников.

Физиологический/ неопухолевый гиперкортицизм.

Иногда у людей могут проявляться симптомы синдрома Кушинга, и некоторые тесты, могут это подтверждать, но дальнейшее тестирование может опровергнуть данный диагноз.

Это называют физиологическим/неопухолевым гиперкортицизмом. Это случается крайне редко. Симптомы могут быть вызваны алкогольной зависимостью, депрессией или другими нарушениями психического здоровья, сильным ожирением, беременностью или плохо контролируемым диабетом.

Симптомы синдрома Кушинга

Данное состояние вызывает целый ряд симптомов, которые также, могут быть схожи с симптомами других состояний. Например:

  • Ожирение в верхней части тела и истощение рук и ног,
  • Круглое красное лицо,
  • Жировая шишка между плечами, на шее, иногда называемая горбом буйвола,
  • Слабость в мышцах и костях, включая остеопороз, боли в костях и переломы,
  • Некоторые изменения на коже:

Появление прыщей, их развитие, кожные инфекции,

Красновато-пурпурные растяжки, называемые стриями. Обычно они располгаются на животе, ягодицах, бедрах, руках и груди.

Тонкая, хрупкая кожа, на которой проступают синяки от малейших повреждений и очень долго заживают.

  • Дети могут иметь больший вес и меньший рост, в сравнении со сверстниками,
  • У женщин может расти большее количество волос на лице, шее, груди, животе, бедрах. У них могут проявляться проблемы с менструацией.
  • У мужчин может снизится половое влечение, развиться импотенция, и они могут становиться менее фертильными.

Данные симптомы менее распространены:

  • Психические изменения (депрессия, беспокойство, резкие смены настроения)
  • Повышенная утомляемость
  • Головные боли
  • Повышенная жажда и потребность в мочеиспускании
  • Высокое кровяное давлением
  • Высокое содержание сахара в крови
  • Высокие уровни холестерина и триглицеридов.

В целом, симптомы, которые больше всего указывают на то, что у человека синдром Кушинга — это жировые отложения в верхней части тела, слабость в мышцах (плечах, бедрах), широкие бороздки на коже, наличие кровоподтеков, появившихся без видимых причин, необъяснимый остеопороз. А также, у детей, замедление роста и увеличение массы тела, которое можно принять за ожирение.

Диагностика синдрома Кушинга

Это состояние легче диагностировать в моменты его полного развития. Однако медицинские работники стараются его выявить на ранних стадиях, и начать лечение до того, как он сумеет развиться.

Не один тест не может точно диагностировать это состояние. Именно поэтому используется поэтапное установление диагноза, проводимое за несколько шагов.

Первый шаг.

Опрос врачом обо всех принимаемых лекарствах и других методах лечения, и установления того, могут ли эти виды лечения стать причиной появления дополнительного кортизола. Тут важно сообщить обо всех, используемых, препаратах включая: пищевые добавки, спреи для носа, прогестерон, кремы для кожи.

Второй шаг.

Лабораторная проверка уровней кортизола:

  • Анализ мочи за 24 часа,
  • Ночной слюнный тест на кортизол. Специальное устройство используется для сбора слюны поздно ночью.
  • Тест на подавление дексаметазона. Для этого теста, вам предлагают принимать дексаметазон (подавляет или останавливает выработку кортизола), перорально, а затем измеряют уровень кортизола в крови.

Третий шаг.

Если ваши анализы указывают на развитие у вас синдрома Кушинга, могут потребоваться дополнительные тесты:

  • Повторный тест из второго шага.
  • Сывороточный полночный тест на кортизол, который измеряет количество кортизола в крови поздно ночью.
  • Тест на дексаметазон-подавленный-кортикотропин-рилизинг-гормон, который может помочь выявить причину возникновения симптомов.

Четвертый шаг.

Если ваш уровень кортизола все еще выше нормы, могут потребоваться:

  • Тест стимуляции CRH, который включает взятие нескольких образцов крови,
  • Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах, вариация теста на подавление дексаметазона, описанного ранее.
  • МРТ или другие снимки, позволяющие увидеть железы, способные вызвать симптомы,
  • Отбор проб Петросального синуса, является анализом крови, измеряет уровни АКТГ.

Исключения из шагов тестирования.

Некоторые условия могут сделать проведения тестов, описанных выше, неэффективными или, даже, опасными. Например:

  • Беременность,
  • Эпилепсия,
  • Почечная недостаточность,
  • Синдром Циклического Кушинга, при котором уровень кортизола может быть нормальным, а иногда высоким.

Кроме всего этого, прием некоторых лекарств может повлиять на результаты тестов. Не забудьте сообщить врачу обо всех, используемых вами, препаратах.

Лечение синдрома Кушинга.

Без лечения синдром Кушинга может быть опасен для жизни. К счастью, большинство случаев лечатся и успешно излечиваются.

Однако после избавления от этого симптома, некоторые проблемы со здоровьем могут остаться. Например, кости могут остаться слабыми. Люди, которые вылечились от этого синдрома, могу чаще иметь проблемы с высоким кровяным давлением, диабетом и психическим здоровьем.

Люди, у которых синдром Кушинга был вызван опухолью, должны регулярно проходить осмотры в течение всей своей жизни, чтобы исключить развитие в организме других опухолей.

В большинстве случаев хирургическое удаление опухоли решает проблемы с синдромом Кушинга. В редких случаях некоторые опухолевое клетки могут быть не удалены полностью, и аденома может вырасти снова.

Методы лечения

Методы зависят от причины возникновения дополнительного кортизола в организме

Лекарства.

В случаях с синдромом Кушинга, вызванного приемом лекарств, используемого для лечения других состояний, врач может порекомендовать постепенно снижать дозировку принимаемого лекарства, а затем выписать другое, способное помочь организму восстановить нормальную выработку собственного кортизола.

Опухоли

Хирургия. В большинстве случаев хирург удаляет опухоль через разрез под верхней губой или нижней части носа, между ноздрями. В редких случаях хирург может прибегнуть к разрезу черепа.

Радиационная терапия. Лучевая терапия использует рентген для убийства клеток опухоли или воспрепятствовать их росту. Может использоваться для удаления клеток опухоли, оставшихся после операции.

Химиотерапия. Используются препараты, убиваюшие клетки опухоли. Некоторые химиотерапевтические препараты принимаются через рот, а некоторые вводят при помощи инъекций.

Медикаментозная терапия. Наркотики могут исправить гормональный дисбаланс или заменить кортизол после другого лечения.

Часто задаваемые вопросы по синдрому Кушинга.

Влияет ли синдром Кушинга на беременность?

Без лечения синдром Кушинга может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни проблемы для матери и плода во время беременности. Если женщина с синдромом Кушинга не лечит данное состояние, при ее беременности высок риск выкидыша. Для матери, с не лечимымым синдром Кушинга, повышает риск развития высокого артериального давления, связанного с беременностью (преэклампсия или эклампсия), и диабета, связанного с беременностью (гестационный диабет). Также у нее повышаются риски развития сердечной недостаточности. Раны могут воспаляться и медленнее заживать.

Если синдром вызван опухолью, она должна быть удалена как можно раньше.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Болезнь Кушинга — это термин, используемый для описания симптомов синдрома Кушинга, возникающих в результате аденомы гипофиза. Болезнь Кушинга составляет большинство случаев синдрома Кушинга, вызванных опухолями.

Может ли синдром Кушинга привести к раку?

Неизвестно. Ученые работают над этим вопросом.

Если у одного из партнеров синдром Кушинга, может ли в этой паре женщина забеременеть?

Синдром Кушинга может влиять на фертильность, как у мужчин, так и у женщин.

Женщины. Высокий уровень кортизола нарушает функцию яичников. Менструальные периоды протекают не регулярно или исчезают. В результате женщины с синдромом, который не лечится, испытывают проблемы с зачатием и беременностью.

После того, как женщина получает необходимое лечение, ее яичники восстанавливаются, ее менструальные циклы становятся регулярными, и повышаются шансы забеременеть.

Иногда женщины могут испытывать проблемы с менструальными циклами и после того, как вылечили синдром Кушинга. Чаще всего так бывает, когда при операции удаляется часть гипофиза, участвующею в репродуктивных процесса.

Мужчины.

Синдром Кушинга может спровоцировать снижение выработки сперматозоидов и снижение фертильности. Также снижается половое влечение, усиливается импотенция.

Все эти симптомы пропадают после того как синдром Кушинга будет излечен.

Связанные темы:

Врожденная гипеплазия надпочечников (CAH или ВГКН)

Просмотров 666, за сегодня 1

Синдром Иценко-Кушинга: как распознать и можно ли забеременеть при нем?

В организме есть несколько органов, основной задачей которых является выработка гормонов. Два из них расположены в головном мозге: гипофиз и гипоталамус. Гормоны, продуцируемые ими, необходимы для нормального функционирования разных систем организма. При нарушении их работы, могут возникнуть очень серьезные проблемы. Одной из них является синдром Иценко-Кушинга.

Что такое болезнь Иценко-Кушинга

Это болезнь, которая возникает, если в работе мозга нарушения, связанные с высоким уровнем адренокортикотропного гормона. Вырабатывается этот гормон как раз гипоталамусом и гипофизом. Есть болезнь и синдром Иценко-Кугшинга. Болезнь также называют гиперкортицизмом.

Первопричина болезни — возникновение проблем с регуляцией, возникающей в области надпочечников, а также гипоталамуса и гипофиза. Из-за этого вырабатывается слишком большое количество гормонов надпочечников. Чаще всего этой болезнью страдают женщины в возрастном диапазоне от 25 до 40 лет. Открыли болезнь одновременно американский и советский ученый, поэтому она и носит фамилии обоих.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя большое количество заболеваний, которые связаны с гиперкортизолизмом. Это:

  • непосредственно сама болезнь Иценко-Кушинга
  • различные опухоли надпочечниковой коры
  • кортиколиберин-эктопированный синдром

Основные причины и симптомы заболевания

Главная причина — гипофиз начинает в избыточном количестве вырабатывать адренокортикотропные гормоны. Это может возникнуть из-за следующих проблем:

  • травм черепа
  • доброкачественных и злокачественных опухолей передней части гипофиза
  • сильных психологических и психических травмах
  • гормональной перестройки
  • отравлении

Вследствие избыточной выработки гормонов, происходят следующие изменения:

  • появление характерных полос на теле (стрии)
  • нарушение менструального цикла у женщин
  • ожирение
  • сильное оволосение
  • полируя
  • гипертония артериальная
  • повышенная раздражительность, нервозность
  • психические отклонения
  • ослабленные мышцы
  • нарушение работы иммунной системы
  • остеопороз

Негативно болезнь сказывается и на работе мозга. Снижается интеллект, ухудшается память, больной страдает депрессиями, апатиями. Он может быть безразличным, либо наоборот, слишком эмоциональным. На фоне снижения иммунитета, могут возникать другие осложнения. Например, обычная простуда может перетекать в пневмонию или бронхиты.

Еще одним частым симптомом данной болезни является сахарный диабет. Сахар в крови повышается. Но, в этом случае, диабет такой формы можно привести в норму, если соблюдать диету и принимать препараты, уменьшающие уровень глюкозы в крови.

Болезнь приводит к тому, что либидо снижается, как у мужчин, так и у женщин. У представительниц прекрасного пола может полностью прекратиться менструация, а органы малого таза уменьшаются в размерах.

Беременность почти невозможна, но, если даже возникает, все равно заканчивается выкидышем. Если такая болезнь диагностирована у ребенка, есть риски того, что полового созревания он не достигнет. Также возникают болезни почек: пиелонефрит, камни и т. д.

Как правильно проводится диагностика?

Для диагностики данного недуга используется целый список скрининговых тестов. Среди них:

  • Анализ мочи для суточной экскреции кортизола
  • Дексамеметазоновая проба, необходимая для того, чтобы выявить кортизол в сыворотке крови
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • КТ или МРТ надпочечников
  • Рентген позвоночника
  • Биохимические анализы

Читайте также: возможна ли беременность при климаксе и как её распознать?

Месячные после успешной процедуры ЭКО — что это значит?

Все о процедуре криопротокол и ощущениях после неё: https://hochu-detey.ru/reproduct/eko/chto-takoe-krioprotokol.html

Постановка диагноза и лечение болезни Иценко-Кугшинга

К сожалению, если поставлен такой диагноз, изменения, произошедшие в организме являются необратимыми. Более того, если не вылечить сразу болезнь, ее исход может быть летальным почти в половине случаев. При грамотно подобранном лечении, эффективность довольно высокая. Наиболее часто применяемые методики:

  1. Лучевая терапия, которая используется для того, чтобы воздействовать на гипофиз и тем самыми уменьшить количество вырабатываемых гормонов.
  2. Хирургический метод, используется тогда, когда лучевая терапия малоэффективна. В этом случае врачи могут удалить надпочечники.

После перенесенной операции пациент проходит реабилитацию, чтобы вернуться к нормальной жизни. Также в этот период могут применяться ароматерапия, озоно- и стоунотерапия.

Если это средняя или легкая форма болезни, ее могут лечить амбулаторно. Могут быть назначены медикаментозные препараты, действие которых направлено также на уменьшение выработки избыточных гормонов. Кроме того, медикаментозные препараты используются для лечения сопутствующих заболеваний, вызванных данным синдромом. Но это можно делать только после консультации с профильным врачом. Например, если возник остеопороз, необходимо проконсультироваться с ортопедом, который назначит соответствующее лечение. То же самое и при остальных недугах. При возникновении психических и психологических проблем, назначаются соответствующие препараты, в том числе и антидепрессанты.

Если лечение начато вовремя, то прогноз достаточно благоприятный, при условии, что оно грамотно подобрано. Если пациенты молодые, и форма заболевания легкая, грамотное лечение может полностью вылечить болезнь, и у них не будет проблем с повышенным сахаром, лишним весом, репродуктивной системой и т. д. Если же форма средняя или тяжелая и пациент возрастной, своевременное лечение поможет предотвратить дальнейшие осложнения. Увы, но запущенные формы данной болезни, даже если лечение уже начато, имеют неблагоприятный исход, как правило, летальный.

Те же, кому повезло, кто вовремя обратился к врачу и вылечился, должны после курса лечения внимательно следить за своим здоровьем, наблюдаться, соблюдать диету, избегать серьезных эмоциональных и физических нагрузок, принимать витаминно-минеральные комплексы, а также обязательно регулярно наблюдаться у профильных врачей.

Фото больных до и после

Синдром Иценко Кушинга у детей

Видео-выпуск передачи Елены Малышевой, посвященный болезни Иценко-Кушинга:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга (также известный как синдром гиперкортицизма, синдром Иценко-Кушинга или кушингоид) — это термин, использующийся для описания широкого спектра симптомов, которые могут возникать, если у человека в крови сильно повышен уровень гормона, называемого кортизолом.

Наиболее распространенные симптомы синдрома Кушинга:

  • увеличение веса.
  • округление лица;
  • истончение кожи.

Синдром Кушинга часто возникает как побочный эффект лечения кортикостероидами. Кортикостероиды широко используются для уменьшения воспаления и лечения аутоиммунных состояний (состояний, при которых иммунная система работает со сбоями и поражает здоровые ткани организма).

Люди, принимающие высокие дозы кортикостероидов в течение длительного времени, могут иногда испытывать накопление кортизола в крови. Эту форму синдрома Кушинга иногда называют ятрогенным синдромом Кушинга.

Гораздо реже причиной синдрома является опухоль, развивающаяся внутри одной из желез в организме, заставляя железу вырабатывать чрезмерное количество гормонов. Эту форму синдрома иногда называют эндогенным синдромом Кушинга.

Женщины в пять раз более склонны к развитию эндогенного синдрома Кушинга, чем мужчины, причем большинство случаев поражают людей в возрасте от 25 до 40 лет.

Характер симптомов при синдроме Кушинга может быть крайне непредсказуемым. В некоторых случаях симптомы могут развиваться быстро и быть очень тяжелыми. В других случаях симптомы могут развиваться постепенно и быть гораздо мягче.

Увеличение веса и жировые отложения

Наиболее распространенным симптомом синдрома Кушинга является увеличение веса, особенно на груди, животе и лице. Это происходит потому, что кортизол вызывает перераспределение жира в этих областях.

Люди с синдромом Кушинга, как правило, имеют:

  • очень тонкие руки и ноги по сравнению с их грудью и животом;
  • отложения жира на задней поверхности шеи и плечах;
  • красное, одутловатое и округлое лицо (см. фото ниже).

Кожные изменения

Симптомы, влияющие на кожу включают:

  • тонкую кожу, легко поддающаяся ушибам, потому что кортизол разрушает белки в коже и ослабляет крошечные кровеносные сосуды;
  • красновато-фиолетовые растяжки на бедрах, животе, ягодицах, руках, ногах или груди, потому что кортизол делает кожу хрупкой;
  • пятна на лице, груди или плечах;
  • потемневшая кожа на шее;
  • отек ног из-за скопления жидкости;
  • сильное потоотделение;
  • ушибы, порезы, царапины и укусы насекомых могут заживать очень долго.

Симптомы у мужчин

Дополнительные симптомы у мужчин включают::

  • снижение интереса к сексу;
  • эректильная дисфункция (неспособность получить или поддерживать эрекцию);
  • бесплодие.

Симптомы у женщин

Дополнительные симптомы у женщин включают:

  • появление чрезмерных волос на лице и/или теле (гирсутизм);
  • нерегулярный менструальный цикл или отсутствующие периодов.

Симптомы у детей

У детей с синдромом Кушинга, может замедлиться рост.

Кости и мышцы

Люди с синдромом часто имеют мышечную слабость в бедрах, плечах, руках и ногах.

Слишком много кортизола может также вызвать ломкость костей (остеопороз). Это может привести к нарушению пораженной кости при выполнении обычных ежедневных действий, таких как сгибание-разгибание и подъем.

Психическое здоровье

Депрессия может быть общим симптомом при синдроме Кушинга. Также больные часто все время чувствуют себя необычно уставшими, что может вызвать чувство депрессии.

Многие люди с синдромом также испытывают быстрые перепады настроения и имеют эмоциональные реакции, кажущиеся неуместными, например, смех или плач без видимой причины.

Другие признаки

Другие признаки синдрома Кушинга включают:

  • камни в почках;
  • высокое кровяное давление (артериальная гипертензия);
  • повышение уровня сахара в крови.

Эти типы симптомов часто остаются незамеченными и обнаруживаются только во время медицинских осмотров и анализов.

Причины синдрома Кушинга

Синдром ятрогенного Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга связаны с применением кортикостероидов.

Кортикостероиды имеют два основных применения. Они применяются чтобы:

  1. уменьшить воспаление в организме; это может быть полезно для лечения состояний, таких как астма, и состояний кожи, таких как атопическая дерматит у детей;
  2. подавить иммунную систему; это может быть полезно для лечения таких болезней, как ревматоидный артрит и красная волчанка, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

Кортикостероиды доступны в различных формах, включая таблетки (пероральные кортикостероиды), спреи и ингаляторы (ингаляционные кортикостероиды), кремы, лосьоны и инъекции.

Чтобы предотвратить побочные эффекты, кортикостероиды обычно назначают в минимально возможной эффективной дозе. Однако, у людей с тяжелыми симптомами, не реагирующими на другие формы лечения, единственной эффективной альтернативой является назначение долгосрочного курса высоких доз кортикостероидов.

Кортикостероиды содержат синтетическую версию гормона кортизола, поэтому со временем уровень кортизола может повышаться, вызывая синдром Иценко-Кушинга. Люди, злоупотребляющие кортикостероидами или принимающие дозу, превышающую рекомендуемой, также подвержены риску развития синдрома Кушинга.

Риск развития синдрома выше у людей, принимающих пероральные кортикостероиды, хотя это состояние также может повлиять на тех, кто злоупотребляет ингаляционными или местными кортикостероидами.

Эндогенный синдром Кушинга

Эндогенный синдром Кушинга встречается гораздо реже, чем ятрогенный. Это вызвано тем, что тело производит больше кортизола, чем на самом деле нужно.

Наиболее распространенной причиной эндогенного синдрома Кушинга является опухоль (аномальный рост клеток), развивающаяся в гипофизе.

Гипофиз — это орган с размером с горошину в мозгу. Он не производит кортизол, но производит другой гормон, названный гормоном адренокортикотропина (АКТГ). АКТГ стимулирует два небольших органа, которые находятся над почками, известные как надпочечники. Надпочечники и выделяют кортизол в кровь.

Опухоль может нарушить нормальную работу гипофиза, повышая чрезмерный уровень АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Этот тип эндогенного синдрома Кушинга известен как болезнь Иценко-Кушинга. Он ответственен за 70% всех эндогенных случаев и в пять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Менее распространенная причина эндогенного синдрома Кушинга — опухоль, развивающаяся внутри одной из надпочечников. Она составляет около 1 из 10 случаев заболевания.

Еще одна менее распространенная причина известна как эктопический синдром АКТГ. При ней опухоль развивается внутри легкого и начинает вырабатывать гормон АКТГ. Этот тип синдрома Кушинга чаще встречается у мужчин.

Опухоли, развивающиеся внутри гипофиза или надпочечника, как правило, не злокачественные. Помимо симптомов синдрома Кушинга, они обычно не представляют серьезной угрозы для здоровья. Опухоли, развивающиеся внутри легких, иногда могут быть злокачественными. Пока непонятно, почему развиваются эти опухоли.

Постановка успешного диагноза синдрома Кушинга часто может быть сложной, особенно когда симптомы слабо выражены.

Поскольку синдром Кушинга разделяет симптомы с другими, более распространенными состояниями, такими как недостаточная активность щитовидной железы и высокое кровяное давление (гипертония), больного могут направить на различные тесты. В результате может пройти несколько месяцев, прежде чем диагноз подтвердится.

История лекарств

Поскольку использование кортикостероидов является основной причиной синдрома Кушинга, врач спросит, принимает ли человек какие-либо лекарства.

Пациент должен предоставить врачу полный список всех лекарств, которые принимал и использовал, включая таблетки, кремы и лосьоны. О натуральных средствах также нужно не забывать потому, что некоторые природные средства содержат стероиды.

Анализ кортизола

Пациенту, вероятно, понадобится пройти один или несколько следующих тестов, которые используются для измерения уровня кортизола в организме:

  • анализ мочи;
  • анализ крови;
  • анализ слюны — наиболее точный тест, если проводится среди ночи, поэтому могут попросить остаться в больнице на ночь.

Пациенту также могут дать лекарство под названием дексаметазон до того, как попросят сдать анализ крови. Если человек здоров, прием дексаметазона должен снизить уровень кортизола. Если уровень кортизола не изменится, это может указывать на синдром Кушинга.

Ни один из вышеперечисленных тестов не является полностью точным или надежным, но если наблюдается один или несколько аномальных результатов, обычно направляют к врачу, специализирующемуся на лечении гормональных состояний (эндокринологу). Они должны быть в состоянии подтвердить или исключить диагноз синдрома.

Определение первопричины

Как только диагноз синдрома Кушинга будет подтвержден, необходимо будет определить основную причину (если причина не в кортикостероидах), чтобы определить курс лечения.

Первый этап — определить, является ли синдром результатом высокого уровня гормона адренокортикотропина (АКТГ) в крови. Если это так, то это может указывать на наличие опухоли в гипофизе или, реже, в легких.

Низкий уровень АКТГ может указывать на наличие опухоли в одной из надпочечников.

Подозрение на опухоль обычно подтверждается компьютерной томографией (КТ) или магнитно-резонансной томографией (МРТ). Во время КТ/МРТ сканирования сканер делает серию снимков, а компьютер собирает их в детальное изображение.

Иногда, несмотря на проведение КТ/МРТ сканирования, может быть трудно определить, где находится опухоль. В таких обстоятельствах может быть рекомендовано дальнейшее обследование, известное как выборка нижних отделов петросального синуса.

У пациента берется образец крови из вен гипофиза и предплечья, и сравнивается уровень АКТГ в обоих образцах. Если уровень выше в гипофизарной вене, возможно, причиной является опухоль в гипофизе. Если уровни схожи, возможно, причиной является опухоль в других местах легких. Далее могут быть проведены рентгенография и КТ/МРТ-сканирование грудной клетки для проверки тканей легких.

Это может занять значительное количество времени, прежде чем исследования завершаться и будет поставлен полный диагноз. Иногда требуются повторные сканирования.

Тем временем врач может принять решение о лечении синдрома Кушинга с помощью таких препаратов, как метирапон, чтобы уменьшить количество кортизола. Если это так, больному придется остаться в больнице на несколько дней, чтобы можно было следить за приемом таблеток.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга будет зависеть от причины высокого уровня кортизола. Если у больного ятрогенный синдром Кушинга, вызванный приемом кортикостероидов, необходимо постепенно уменьшать дозу, а затем прекратить прием кортикостероидов.

Если у пациента эндогенный синдром Кушинга, вызванный опухолями, применяются следующие варианты лечения:

  • препараты, ингибирующие кортизол;
  • хирургия;
  • радиотерапия.

Кортикостероиды

Если кортикостероиды принимались только в течение нескольких дней, возможно, можно сразу же безопасно прекратить их прием. Однако, большинство людей с синдромом Кушинга принимают кортикостероиды в больших дозах в течение долгого времени, поэтому отменять дозу сразу небезопасно.

Это потому, что если принимать кортикостероиды в течение длительного времени, организм может перестать вырабатывать натуральные стероиды. Поэтому, если вдруг перестать принимать лекарства, могут возникнуть такие симптомы, как:

  • усталость;
  • слабость;
  • потеря веса;
  • головокружение;
  • понос.

Другим фактором является состояние, при котором в первую очередь выписывался препарат. В некоторых случаях может быть эффективное нестероидное лечение. Однако, если это не так, могут посоветовать продолжать принимать кортикостероиды, пока симптомы этого состояния не будут взяты под контролем.

Не существует единого плана на все случаи отмены лечения кортикостероидами. Тем не менее, для большинства людей рекомендуются следующие шаги:

  1. Уменьшите дозировку от высокой дозы до средней или средней-высокой дозы.
  2. Затем переключитесь на еще более низкую дозу или, в качестве альтернативы, принимайте лекарства только через день.
  3. Затем, через несколько недель или месяцев, сделайте анализ крови, чтобы увидеть, производит ли организм натуральные стероиды.

Если после описанных выше шагов организм вырабатывает натуральные стероиды, лечение кортикостероидами следует прекратить. Если организм не вырабатывает натуральные стероиды, можно рекомендовать продолжать лечение в низких дозах еще в течение 4-6 недель, прежде чем проводить повторные анализы.

Время, необходимое для безопасного прекращения приема кортикостероидов, может варьироваться от нескольких месяцев до года. В это время может понадобиться дополнительное лечение, чтобы компенсировать некоторые возникающие симптомы синдрома Кушинга, например, прием лекарств для снижения артериального давления.

Ингибиторы кортизола

Препараты, ингибирующие кортизол, предназначены для блокирования побочных эффектов кортизола. Они, как правило, используются только на краткосрочной основе в качестве подготовки к операции. Иногда ингибиторы используются в течение короткого времени после операции или лучевой терапии, чтобы сделать эти виды лечения более эффективными.

Тем не менее, иногда люди, не желающие или не способные перенести операцию, принимают ингибирующие кортизол препараты на длительной основе. Кетоконазол и метирапон являются двумя широко используемыми ингибиторами кортизола.

Побочные эффекты кетоконазола включают:

  • сонливость;
  • головные боли;
  • нерегулярные циклы у женщин;
  • отсутствие интереса к сексу;
  • отек груди у мужчин.

Побочные эффекты метирапона включают:

  • высокое кровяное давление (гипертония);
  • появление прыщей;
  • чрезмерный рост волос на лице и коже.

Поскольку кетоконазол может вызывать рост груди у мужчин (гинекомастию), обычно рекомендуется метирапон. Точно так же, поскольку метирапон может вызвать чрезмерный рост волос, женщинам обычно рекомендуется принимать кетоконазол.

Хирургия

Операция может быть необходима для удаления или уничтожения опухоли в гипофизе или надпочечниках. Удаление опухоли из легких намного сложнее и может быть невозможным.

Хирургия гипофиза

Под общим наркозом хирург удалит опухоль гипофиза через ноздрю или через отверстие, сделанное за верхней губой, прямо над передними зубами.

Такой подход позволяет хирургу достичь гипофиза без необходимости оперировать основную часть головы. Это снижает риск осложнений, например, попадание инфекций.

Этот тип хирургии имеет хороший послужной список успеха. Около 4-х из 5-и симптомов у людей полностью излечиваются.

Лапароскопическое удаление надпочечников

В большинстве случаев нужно удалить только одну из надпочечников. Обычно это делается с помощью лапароскопической хирургии, при которой хирург делает небольшой разрез в животе и пропускает крошечные инструменты через разрез, чтобы удалить надпочечник. Преимущество этого подхода заключается в том, что больной почти не будет испытывать боли после операции.

Этот тип хирургии также имеет хорошие показатели успеха. У 2-х из 3-х людей симптомы полностью излечиваются.

Если опухоль в легких

Во многих случаях опухоль расположена глубоко внутри легкого, поэтому невозможно безопасно удалить или уничтожить ее без серьезного повреждения легких. Альтернативным подходом является использовании препаратов, ингибирующих кортизол, или в полном удалении надпочечников, что остановит выработку кортизола.

Радиотерапия

Если операция на гипофизе оказывается безуспешной, лучевая терапия является дополнительным лечением, при котором высокоэнергетические волны могут использоваться для сокращения опухоли.

Тип радиотерапии, известный как стереотаксическая радиохирургия, все чаще используется для лечения опухолей гипофиза. Терапия включает в себя использование серии подвижных рамок, чтобы держать голову в точном месте. Затем компьютер посылает энергетические лучи в точное место опухоли гипофиза.

Стереотаксическая радиохирургия сводит к минимуму вероятность случайного повреждения других частей мозга. Обычно процедура проводиться всего в один сеанс.

Стереотаксическая радиохирургия доступна только в ряде специализированных центров, поэтому, скорее всего, больному придется уехать из дома, чтобы пройти курс лечения. Также может быть список ожидания, пока лечение не станет доступным. Результаты терапии хорошие, у 3-х из 4-х человек симптомы полностью пропадают.

Неудачи при терапии

Если хирургическое вмешательство на гипофизе, надпочечниках и/или лучевая терапия не приводят к излечению, может быть рекомендовано хирургическое удаление обеих надпочечников, чтобы они больше не вырабатывали кортизол.

Этот вариант лечения может быть настоятельно рекомендован, если симптомы синдрома Кушинга ставят под угрозу долгосрочное здоровье, например, плохо контролируемое высокое кровяное давление.

Осложнения хирургии

Потеря гормональной функции

Хирург постарается сохранить как можно больше гипофиза или надпочечников, чтобы сохранить нормальные функции выработки гормонов. Однако в некоторых случаях это невозможно, особенно если опухоль довольно большая.

Люди, у которых был удален весь надпочечник, потеряют нормальную гормональную функцию. Те, кто проходит лучевую терапию, также имеют значительный риск потери нормальной гормональной функции.

Если больной теряет нормальную гормональную функцию, придется принимать синтетические версии гормонов, чтобы заменить их. Это иногда называют заместительной терапией гидрокортизоном (не путать с заместительной гормональной терапией, которая используется для лечения симптомов климакса).

Гидрокортизон выпускается в форме таблеток. Большинству людей нужно принимать одну или две таблетки в день. В некоторых случаях железы могут восстановить нормальную функцию через несколько месяцев, поэтому лечение можно будет прекратить. Другим людям может потребоваться принимать гидрокортизон до конца жизни.

Большинство людей хорошо переносят гидрокортизон, но может потребоваться некоторое время, чтобы определить, какая доза является наиболее подходящей. В это время у больного могут быть побочные эффекты, подобные синдрому Кушинга, такие как увеличение веса и истончение кожи.

Синдром Нельсона

Синдром Нельсона является относительно распространенным осложнением, встречающийся у людей, у которых были удалены обе надпочечники, потому что они не реагировали на хирургическое вмешательство или лучевую терапию.

Синдром Нельсона — это когда в гипофизе развивается быстрорастущая опухоль. Симптомы включают:

  • потемнение кожи;
  • головные боли;
  • нарушения зрения, такие как частичная потеря зрения или двоение в глазах (диплопия).

Синдром Нельсона плохо изучен, как с точки зрения его причин, так и с точки зрения его распространенности. Одно исследование, проведенное много лет назад, показало, что у каждого четвертого человека, у которого были удалены оба надпочечника, развивался синдром Нельсона. Однако сегодня, эта цифра, вероятно, будет ниже из-за улучшений в лечении синдрома Кушинга.

Для лечения синдрома Нельсона рекомендуется хирургическое удаление опухоли. За этим может последовать дополнительный курс лучевой терапии, как обсуждалось выше.

Прогноз и осложнения

С лечением у людей с синдромом Кушинга, как правило, хорошие перспективы. Однако время, необходимое для установления контроля над симптомами, может широко варьироваться от нескольких недель до пары лет.

Если синдром Кушинга не лечить, перспективы гораздо менее благоприятны, потому что чрезмерный уровень кортизола может вызвать высокое кровяное давление (гипертонию). Высокое кровяное давление увеличивает риск сердечного приступа, инсульта или того и другого, которые могут быть смертельными.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *