Опухоль надпочечника

Рак надпочечников

Рак надпочечников – это разновидность злокачественной опухоли почек, поражающая симметрично расположенные железы, располагающиеся над почками. Они отвечают за создание стероидных гормонов, регулирующих нормальное давление, поведение в стрессовых ситуациях, обменные процессы и распределение веществ в организме.

Новообразование в указанном органе – сравнительно редкий вид рака, поражающий одного из миллиона. Статистика составляет 4% от зарегистрированного числа онкологических болезней. И врачи оперируют эти опухоли чаще, изучены образования хорошо. По МКБ-10 заболевание имеет код C74. Болезнь опасна метастазами в ткани печени и лёгких, а дальше процесс идёт неконтролируемо.

Подвержены этому типу рака люди до 5 и после 50 лет. Патологию часто диагностируют у детей или у пожилых людей. У женщин указанную форму диагностируют в пять раз чаще, чем у мужчин. Опухоль чаще образуется с одной стороны, а не поражает оба надпочечника симметрично. Зафиксировано больше случаев новообразований на правом надпочечнике. Опухоль образует метастазы в печени и ближайших тканях, но если опухоль в надпочечнике – вторичное образование, скорее всего, она доброкачественная.

Симптомы

Клинические проявления сильно зависят от типа болезни пациента, но показатели сведены в единый список. Малигнизации может вначале подвергнуться кора надпочечника (адренокортикальный рак) либо клетки эпителия (карцинома), тяжелейший вид рака. Он встречается чаще остальных. Злокачественное образование поражает и мозговой слой – феохромоцитома – характеризуется избыточным синтезом гормонов. Нейробластома – рак, поражающий нейроны, участвующие в симпатической цепи. Известны другие подвиды рака надпочечников в зависимости от того, какой гормон начинает синтезироваться активнее, либо от того, какие связи нарушаются. Здесь перечислены самые распространённые виды заболеваний.

Злокачественное образование вызывает изменения в порядке синтезирования гормонов. Оно влияет на организм целиком, на поведение человека, независимо от факта, повреждён корковый слой надпочечника либо мозговое вещество. Формируются узнаваемые проявления опухоли надпочечников, специфические симптомы болезни. Зафиксировано множество указаний на то, что организм болен и в первые периоды болезни, но подобные признаки относятся и к другим заболеваниям (неспецифические проявления болезни). Поэтому рак ошибочно лечат как неонкологическое заболевание, и болезнь продолжает развиваться, переходя на дальнейшие стадии.

Неспецифические симптомы

Подобные проявления болезни не связаны с гормональным балансом организма, но любое проявление – повод обратиться ко врачу:

  • Синдром анемии.
  • Частые позывы к мочеиспусканию.
  • Мочекаменная болезнь, спровоцированная дисфункцией почек.
  • Детский остеопороз – недостаток кальция в костях.
  • Дефицит калия.
  • Головокружение, потери сознания.
  • Слабость мышц.
  • Судороги.
  • Повышение давления (гипертонические кризы), сердечно-сосудистые осложнения.
  • Отсутствие аппетита или ожирение.
  • Пересыхание языка и горла.
  • Частая тошнота и рвота.
  • Уменьшение массы тела.
  • Ухудшение психического состояния, выражающееся в ухудшении стрессоустойчивости: провоцируются невроз, депрессия, психоз.
  • В качестве радикальных признаков могут быть замечены частичный или полный паралич тела.

Специфические симптомы

Это симптомы, напрямую связанные с нарушением гормонального баланса организма. Признаки логично разделить по гормонам. Нарушение синтеза ведёт к узнаваемым изменениям в организме.

  • Повышенный андроген – у детей идёт несвоевременное половое созревание либо замечается серьёзное отставание в развитии. У женщин – понижается голос и увеличиваются половые губы, набирается мышечная масса, выпадают волосы на голове. Отмечается оволосение тела, грубеют черты лица.
  • Повышенный эстроген. У мужчин – увеличение груди, низкое либидо, падает потенция, деформируются половые органы. У женщин – нарушение менструального цикла, сильный предменструальный синдром.
  • Повышенный кортизол – синдром Иценко-Кушинга.

У последнего синдрома узнаваемые проявления:

  • Ускоренное откладывание жировой ткани – увеличение веса, появление пухлых щёк, жирового горба под шеей.
  • Хрупкие сосуды – много синяков.
  • Отёчность верхней части тела.
  • Слабость верхней части тела.
  • Конечности становятся тонкими.
  • Кожа становится тоньше, появляются красные рубцы.
  • Меняющееся настроение, развитие психоза и депрессивных состояний, панических атак, плаксивости.
  • Заторможенность и повышенная утомляемость.
  • Головные боли, связанные с повышенным давлением.
  • Ухудшение зрения.

Заболевание на поздних стадиях отмечает ряд дополнительных признаков. Опухоль давит на окружающие ткани, появляется болевой симптом в области надпочечников. Живот отзывается тяжестью после еды, больного тошнит и рвёт.

При феохромоцитоме часто больной излишне потеет, у него высокое давление, головные боли, одышка, учащенное сердцебиение. Ещё одно проявление – бледная кожа.

При нейробластоме сильны костные боли, у пациента выпучены глаза, под ними тёмные круги. Дыхание затруднено, идёт потеря веса, характерна диарея. У детей распухает живот.

Причины

Причины возникновения злокачественных опухолей не установлены точно. Учёные строят теории о возникновении болезней, но не объясняют всего. Известно, что в человеческом организме присутствуют гены, стимулирующие злокачественный атипизм клеток. Есть гены, что борются с указанным процессом. Если баланс генов нарушен, начинается развитие злокачественной опухоли. Ещё рак провоцируют несколько типов клеток, способных к мутации.

В списке ряд специфических групп риска. Первая – территориальная: в Бразилии частота этой болезни выше, чем в остальных регионах. Объяснение – в этом регионе накопилось много мутаций хромосом. Вторая – возрастная. В группе риска, как говорилось раньше, люди конкретного возраста: рак надпочечников возникает либо до пяти лет, либо после 45-50 лет. У детей опухоль создается из эмбриональных структур.

Решающая причина остаётся скрытой, но есть подтвержденный статистикой список факторов, которые увеличивают риск возникновения различных онкологических заболеваний. Есть подобный список и у рака надпочечников. Преимущественно перечисленные пункты касаются образа жизни человека, но есть и ряд причин, связанных с генетикой и наследственностью.

  • Несбалансированное питание с избытком канцерогенных веществ, присутствующих в избытке в продуктах.
  • Злоупотребление алкоголем, курение и другие вредные привычки.
  • Недостаток физической активности, малоподвижный образ жизни.
  • Частые стрессовые ситуации.
  • Работа в экологически небезопасном месте.
  • Частая гипертония (повышенное артериальное давление).
  • Травма надпочечника в прошлом.
  • Длительный и регулярный приём лекарств без консультации врача, особенно контрацептивов.
  • Врождённая патология в производстве гормонов в надпочечниках.
  • Врождённые болезни, способствующие возникновению злокачественных опухолей: синдром Беквита-Видемана и синдром Ли-Фраумени.
  • Наследственная предрасположенность к этому виду рака.

Доброкачественные опухоли, вызванные этими причинами, встречаются чаще злокачественных, но в запущенной стадии и они серьёзно угрожают жизни.

Возникновение рака надпочечника бывает спровоцировано иным первичным очагом болезни, если опухоль другого органа начала образовывать метастазы. Так происходит, если злокачественный атипизм начал развиваться в эндокринной системе.

Стадии болезни

Рак надпочечников проходит в 4 стадии, разделённые по симптоматике и размеру поражённой области:

  1. Опухоль меньше пяти сантиметров в диаметре, лимфатические узла не поражены, вторичных очагов болезни нет.
  2. Образование увеличивается в размере и превышает пять сантиметров, но не образует метастазов.
  3. Опухоль расходится за пределы надпочечника, раковые клетки появляются в ближайших к очагу заболевания тканях, парааортальные лимфоузлы расширены.
  4. Опухоль начинает метастазировать. Прежде всего, поражается эндокринная система. Возможно образование метастазов в лёгких, в желудке, в ближайших костях, в мышцах живота.

На первых стадиях определить болезнь и правильно поставить диагноз нелегко, и это тяжело отзывается на лечении, ухудшает прогноз для пациента. Однако ситуация характерна для любой онкологии. Протекает рак надпочечников по-разному. Иногда развивается долго и изолированно, а иногда проходит быстро и агрессивно. Ведётся перечень исследований, чтобы определить развитие заболевания точнее.

Метастазы

Опухоль в надпочечниках часто образуется как вторичный очаг злокачественной болезни. Это происходит потому, что метастазы образуются в органах: раковые клетки проникают в кровь и лимфу, а затем провоцируют развитие малигнизации клеток в новом месте или местах. Почки и надпочечники пронизаны кровяными сосудами, так как они выбрасывают гормоны в кровоток, и чтобы это происходило эффективно, ток крови рядом с этими органами должен быть большой. Поэтому небольшой по размеру надпочечник зачастую является местом возникновения нового очага заболевания. Далеко не всегда метастазов в надпочечниках и в почках бывает злокачественным, поэтому нужна серьёзная диагностика прежде, чем приступать к лечению, особенно если речь о хирургическом вмешательстве.

Диагностика болезни

Обычно с вышеперечисленными симптомами приходят к эндокринологу либо к онкологу. Рак надпочечников сложно диагностировать, если врач его подозревает, то рекомендует все методы диагностики. Первичная диагностика начинается с общего осмотра, включающего опрос пациента, визуальный осмотр и пальпацию. Далее диагноз уточняется с помощью дополнительных исследований и анализов:

  • Рентген выявит наличие метастазов в тех местах, где не должно быть органов или уплотнения тканей. Возможным местом образования метастаза может быть почка, печень и лёгкое. Это позволяет исключить самый опасный из метастазов.
  • УЗИ также применяется для определения болезни: в норме надпочечники не видны при исследовании. Если они визуализированы, значит, налицо причины для тревоги. Ещё УЗИ выявляет повреждение раком лимфатических узлов и печени.
  • КТ – наилучший метод, определяет не только место раковой опухоли и точно её визуализирует, но и указывает степень малигнизации соседних тканей. Применяют перед операционным вмешательством, чтобы определить способ, план и ход операции.
  • По МРТ определяется состав опухоли, её строение и степень повреждения надпочечника. Исследование помогает определить, есть ли метастазы в спинном и головном мозге.

  • При МРТ и КТ прекрасно работает метод контрастного окрашивания кровяных сосудов, помогающий заметить нарушения в кровоснабжении почек и надпочечников. Эти органы активно снабжаются кровью, поэтому состояние сосудов рядом с ними даст достаточно точную картину, показывающую состояние самих органов.
  • Берётся биопсия ткани надпочечника, а затем делается анализ забранного материала на наличие раковых клеток. Самый точный из анализов, если речь о проверке на злокачественность опухоли.
  • Результаты гистологического анализа тканей покажут, насколько агрессивна данная опухоль и какова вероятность метастазов.
  • Анализ мочи. Если при анализе выявлено, что содержание кортизола повышено, значит, работа надпочечников нарушена.
  • Анализ крови на гормоны (прежде всего, на кортизол, ренин и хромогранин) позволят определить, является ли опухоль первичным образованием или метастазами.
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) – контрастное исследование с помощью помеченных молекул глюкозы. Раковые клетки будут поглощать её активнее, и это отразится на сканере. Это исследование отражает размер и степень ракового образования и операбельность опухоли.
  • Показателем того, что опухоль злокачественная (вопрос опасности для жизни врачи должны решить, прежде всего), будет вес опухоли. Неопасная для жизни пациента опухоль весит порядка 30-50г. Злокачественное образование тяжелее ста граммов.

При обращении ко врачу вовремя рак выявляют на начальной стадии благодаря современному оборудованию и методам диагностики. Если пойманы первые этапы болезни, это упрощает лечение и улучшает прогноз для пациента.

Методы лечения болезни

Активные опухоли надпочечников удаляют операционным вмешательством, так как радикальный способ лечения является в этом случае самым эффективным. Но как пройдёт процесс, зависит от степени запущенности болезни.

Удаление первой стадии проводится с помощью лапароскопического метода, малотравмирующей операции. Она возможна, если образование меньше 5 сантиметров в диаметре и в отсутствие метастазов.

Лапароскопическая операция

Удаление опухоли на второй стадии зависит от результатов МРТ и КТ, поскольку лапароскопия становится невозможна при особом расположении и размере опухли.

На третьей стадии врачи выбирают полостной способ операции. В процессе резекции идёт проверка ближайших тканей и органов на раковые клетки.

Новообразования на 4 этапе обычно уже невозможно оперировать, поскольку идёт активное появление и развитие новых очагов заболевания. Операция бывает возможной, решение остаётся за врачом, так как каждый случай представляется индивидуальным.

Дополнительными методиками лечения будут радиотерапия, химиотерапия и приём лекарственных препаратов.

При радиотерапии больному вводят с помощью инъекции радиоактивный компонент, который уничтожает раковые клетки и метастазы. Аналогично взаимодействуют с онкоклетками противоопухолевые препараты, но химиотерапия используется редко из-за сравнительно низкой эффективности.

Чтобы подавить чрезмерное количество гормонов в организме, используются специальные препараты, которые больные принимают большими циклами (2 месяца и больше). Они имеют тяжёлые побочные проявления.

Больному, который прошел лечение, нужно регулярно посещать врача и сдавать анализы, чтобы избежать вторичного попадания в больницу из-за тяжёлого рецидива.

Прогноз выживаемости

При диагнозе «рак надпочечников» многое определяет действующая стадия рака и степень распространения онкологических клеток. Но даже при правильном лечении и успешной операции остаётся большая вероятность рецидива. Согласно статистическим данным, если рак на 1 стадии, вероятность, что пациент выживет – 80%, в остальных случаях лечение не даёт видимых результатов. Если речь о 2 стадии, шанс снижается до 50%. 3 стадия – 20-25%, а 4 стадия только 10%, так как развито неконтролируемое метастазирование.

Отдельный прогноз делается, если обнаружена надпочечная карцинома, негативно влияющая на срок жизни больного. Даже если она была вовремя обнаружена и прооперирована, пациенты с этим диагнозом живут меньше, чем 1,5 года.

Если лечение рака надпочечников прошло успешно, пациенту потребуется поддерживать здоровое состояние постоянной медикаментозной терапией. Больным прописывают гормональные препараты, поддерживающие баланс веществ в организме, но их приём сопряжён с ожирением.

Поэтому итог аналогичен остальным онкологическим заболеваниям: чем раньше обнаружена опухоль, тем больше вероятность, что пациент останется жив. У разных видов рака статистика прогноза различается, а также скорость развития болезни и характерные симптомы. Первая стадия – самое благоприятное для пациента время, а последняя стадия обычно идёт с негативным прогнозом.

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Доброкачественная опухоль надпочечников

Надпочечники – эндокринная железа, имеющая парное строение. Пары или доли надпочечников закреплены в верхней части правой и левой почки.

Строение надпочечников имеет сложную структуру, потому в них выделяют два слоя: наружный – корковый, и внутренний – мозговой.

Независимо от того, что провоцирует опухоли надпочечников, располагаться они могут в любом из слоёв, а вот внешние проявления опухолей, расположенных в корковом слое, и опухолей, расположенных в мозговом слое, существенно отличаются друг от друга. Так почему же возникают опухоли надпочечников? Симптомы, диагностика, лечение рака надпочечников — читайте далее.

Причины роста опухолевых тканей внутри надпочечников

Выделить определённую закономерность возникновения патологии с чётко прослеживаемой причинностью учёным пока не удалось. Однако точно известно, что к группе риска данного заболевания относятся больные:

С врождёнными патологиями щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, эндокринной неоплазией всех типов. Люди, у ближайших родственников которых диагностировался рак лёгких или молочной железы. Пациенты с наследственной гипертонией, заболеваниями и патологиями строения почек и/или печени. Максимальный риск быстрого развития опухоли надпочечников у лиц, самостоятельно перенёсших онкологические заболевания любых органов. Это объясняется распространением раковых клеток из пораженных тканей через кровь и лимфу организма.


Классификация опухолей

В очаге патологического роста новых тканей могут быть обнаружены как злокачественные (10%), так и доброкачественные (90%) клетки.

В подавляющем большинстве случаев диагностируются разрастания доброкачественного характера. Частота обнаружения злокачественных структур не превышает 2% случаев у взрослых, и 1,5% случаев – у детей.

Опухоли надпочечников классифицируют по тканям, внутри которых они возникли:

в эпителиальной ткани коры надпочечников – альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома и карцинома; в соединительной ткани между корковым и мозжечковым слоем – фиброма, липома, миелома, ангиома; в ткани мозгового слоя – ганглиома, ганглионеврома, феохромоцитома (самый распространённый вид опухоли), симпатогониома, нейробластома; комбинированные, то есть расположившиеся в тканях коркового и мозгового слоёв – инсиденталомы.

В любой из этих опухолей может обнаружиться доброкачественная или злокачественная структура.

Признаки доброкачественной опухоли:

небольшой размер – диаметр до 5 см; отсутствие внешних проявлений (симптомов); обнаруживаются случайно при ультразвуковом обследовании органов ЖКТ.

Признаки злокачественной опухоли (рака надпочечников):

крупный размер – 5–15 см в диаметре; быстрый рост и стремительное увеличение; ярко выраженные симптоматические проявления, спровоцированные избытком гормона, вырабатываемого поражёнными тканями.

Дополнительно злокачественные опухоли могут классифицироваться как первичные, то есть состоящие из собственной ткани органа, и вторичные, то есть возникшие в результате проникновения метастаз из других органов.

Есть и более подробная классификация первичных опухолей – они могут быть гормонально неактивными и гормонально активными.

Гормонально неактивные или клинически «немые» (не проявляющие себя внешними симптомами) в большинстве своём доброкачественны, наиболее распространены миомы и фибромы – у женщин, и липомы – у мужчин.

Могут возникать в любом возрасте, как элемент, сопровождающий хроническое ожирение, гипертоническую болезнь, сахарный диабет ІІ типа.

Среди злокачественных гормонально неактивных опухолей наиболее часты: пирогенный рак, теранома, меланома.

Гормонально активные, то есть вырабатывающие повышенные суточные дозы гормонов и имеющие яркие клинические симптомы:

возникшие в корковом слое – кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома; возникшие в мозговом слое – феохромоцитома.

Опухоли надпочечников зачастую никак себя не проявляют и обнаруживаются случайно. Аденома надпочечника у мужчин может проявлять себя по-разному — от ухудшения ориентирования человека в пространстве до появления женских половых признаков. Подробно об этой болезни читайте на нашем сайте.

О том, какие гормоны вырабатывают надпочечники, читайте тут.

Надпочечники контролируют жировой запас организма, помогают адаптироваться к стрессовым ситуациям, то есть это очень важный орган в человеческом организме. Здесь http://mkb2.ru/klinicheskie-proyavleniya/nadpochechniki/kak-proverit.html вы можете узнать, как проверить работу надпочечников и вовремя диагностировать возможные патологии.

Классификация по физиологическим патологиям, которые они вызывают

Дисбаланс водно-солевого и натриевого обмена – альдостеромы. Ускорение или замедление процессов метаболизма – кортикостеромы. Проявление вторичных мужских половых признаков у женщин (патологический рост волос на теле, оволосение по мужскому типу, изменение походки, огрубение голоса) – андростеромы. Проявление вторичных женских половых признаков у мужичин (рост груди, уменьшение оволосения, повышение тембра голоса – кортикоэстромы. Проявление мужских половых признаков в сочетании с нарушениями обмена веществ у женщин – кортикоандростеромы.

Гормонально неактивные доброкачественные опухоли часто не требуют оперативного удаления или корректирующей гормонотерапии. Люди, у которых они были обнаружены, могут продолжать привычный образ жизни, но им необходимо обследоваться у эндокринолога каждые 6 месяцев и обращаться к нему при резкой смене самочувствия.

Гормонально активные опухоли, независимо от природы, требуют хирургического удаления и последующей гормонотерапии, которую необходимо постоянно корректировать под наблюдением врача.

Единственно верное решение в каждом случае может принять только профильный медицинский специалист.

Патогенез и симптомы самых распространённых гормонально активных видов опухолей

Альдостерома

Альдостерома – опухоль, растущая в тканях коры надпочечников и вызывающая патологический избыток гормона альдостерона. Её развитие проявляется синдромом Конна, который включает в себя такие нарушения минерально-натриевого обмена:

развитие гипертензии; ослабление мышечных тканей, периодические спазмы и судороги; алкалоз – повышение уровня ph крови выше нормального (7,45 единиц в миллилитре крови); гипокалиемия – понижение содержания кальция ниже минимальной границы нормы (3,5 единиц в миллилитре кровяной жидкости).

Альдостеромы встречаются в таких разновидностях: одиночные, множественные, дву- или односторонние.

Злокачественных вариантов среди них обнаруживается не более 4%.

Андростерома – может располагаться в зоне коры надпочечников и в их эктопической ткани. Внешне обнаруживает себя андрогенитальным синдромом, который имеет такие признаки:

У девочек, не достигших полового созревания – псевдогермафродитизм. У зрелых женщин – гирсутизм, задержка менструаций, иногда их полное прекращение. Быстрая потеря общей массы тела, дистрофия тканей молочных желёз, уменьшение объёма матки, следствием которых становится бесплодие. У мальчиков, не достигших возраста полового созревания – несвоевременно-раннее половое развитие, гнойные угревые высыпания на коже всего тела. У мужчин симптоматическая картина стёрта, диагностика у них данной опухоли, как правило, случайна.

Наиболее часто андростерома встречается у детей доподросткового возрасте и женщин 20-40 лет. В более 50% случаев данная опухоль имеет злокачественную природу и способна быстро дать метастазы в жизнеобеспечивающие органы: лёгкие, печень, лимфатическую систему и кровяные тельца.

Однако андростерома – редкая опухоль, её часть от общего процента опухолей, возникающих в надпочечниках, составляет не более 3%.

Кортикостерома

Кортикостерома – опухоль, которая вырастая в коре надпочечника, вызывает увеличение секреции глюкокортикоидов.

Наличие кортикостеромы обнаруживает себя быстро развивающимся синдромом Иценко-Кушинга:

у детей обоих полов – раннее половое созревание; у взрослых обоих полов – ранее половое угасание, ожирение, гипертонические кризы, артериальная гипертензия.

Кортикостеромы – самый распространённый вид опухолей коры надпочечников, которые в 80% случаев имеют доброкачественную природу.

Кортикоэстерома

Кортикоэстерома – быстро растущая, в большинстве случаев, злокачественная опухоль в коре надпочечников.

Проявляется эстроген-генитальным синдромом:

развитие женских половых признаков у мужчин; мужской половой дисфункцией (снижение либидо, отсутствие эрекции).

Наиболее часто возникает у зрелых мужчин до 35 лет, быстро прогрессирует. Благоприятный прогноз исключительно после хирургического удаления опухоли на самых ранних этапах её возникновения.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль, таящаяся в мозговой ткани надпочечников или поражающая клетки нейроэндокринной системы (ганглии, симпатические и солнечное сплетения).

Выражается паническими атаками разной степени тяжести и периодичности.

В 90% случаев феохромоцитома доброкачественна, в 10% из них прослеживается наследственный характер заболевания.

Наиболее часто возникновению феохромацитом подвергаются женщины 30-50 лет. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания положительный.

Общие симптомы опухолей надпочечников

Первичные:

нарушение нервной проводимости в мышечных тканях; приступообразное повышение АД или развитие стойкой гипертензии; нервное перевозбуждение; панический страх смерти; давящие боли в груди и животе; усиленное отделение мочи. сахарный диабет; нарушение функции почек; половая дисфункция.

Для определения функциональной активности опухолей надпочечника, в зависимости от клинической картины, производят анализ мочи для определения в ней уровня альдостерона, кортизола или свободных катехоламинов, а также ванилинминдальной и гомованилиновой кислоты. Если врач заподозрил феохромоцитому, и в клинической картине больного присутствуют резкие скачки давления, забор мочи производится во время гипертонического криза или после него. Забор крови со специальными пробами на гормоны производят после приёма Каптоприла и идентичных лекарств. Измерение АД производят после приёма повышающих и понижающих давление препаратов: Итропафен, Клофелин, Тирамин. Флебография – забор крови из надпочечниковых вен для определения гормональной картины в ней. Но она противопоказана при фемохромоцитоме, так как может вызвать резкий подъём артериального давления! УЗИ может определить только опухоли диаметром больше 1 см. КТ и МРТ позволяют определить расположение и размеры даже самых маленьких образований диаметром 0,3-0,5 см. Для обнаружения метастаз в близлежащие органы могут применяться рентген лёгких и радиоизотопные снимки костей скелета.

Такие симптомы как резкое изменение массы тела, аменорея, излишнее оволосение тела у женщин могут указывать на проблемы с надпочечниками. Надпочечники: симптомы заболеваний у женщин, подробнее о признаках патологического процесса читайте далее.

О том, как диагностируется аденома надпочечника у женщин, читайте в этой теме.

Оперативное удаление опухоли может выполняться как при открытой полостной операции, так и лапароскопическим методом (через небольшие проколы в передней стенке брюшины).

Удалению может подлежать тело надпочечника и ближайшие к нему лимфоузлы.

Для остановки роста феохромоцитомы применяют инъекции радиоактивного изотопа, которые обеспечивают гибель клеток опухоли и метастаз.

В отдельных случаях может проводиться химиотерапия.

Решение о выборе способа борьбы с опухолью следует доверить врачам эндокринологам, практикующим в центрах эндокринной хирургии.

Видео на тему

Над полюсом каждой почки располагается по одному надпочечнику. Это железистый орган, который продуцирует некоторые гормональные вещества. В этих железах могут сформироваться опухолевые процессы.

Злокачественные новообразования поражают надпочечники довольно-таки редко, чаще опухоли, формирующиеся в них, носят доброкачественный характер. Надпочечниковые опухоли часто сами продуцируют гормону, что негативно отражается на общеорганическом гормональном статусе, вызывая множество нарушений в деятельности организма.

Классификация опухолей надпочечников

Надпочечниковые опухоли представляют собой разрастания надпочечниковых клеточных структур доброкачественного либо злокачественного характера.

Подобные образования могут произрастать из мозгового либо коркового слоя, различаться по морфогистологической структуре и клиническим признакам. Обычно они имеют приступообразную симптоматику, похожую на адреналовые кризы: психоэмоциональное возбуждение, скачки давления, мышечная дрожь, страх смерти, тахикардические проявления и пр.

Надпочечниковые опухоли имеют несколько классификаций. В зависимости от локализации они подразделяются на образования надпочечниковой коры и опухоли надпочечникового мозгового вещества.

В свою очередь корковые опухоли подразделяются на:

Андростеромы; Альдостеромы; Кортикоэстромы; Кортикостеромы; Смешанные образования.

Опухоли мозгового надпочечникового вещества подразделяются на:

Ганглионевромы; Феохромоцитомы.

Все надпочечниковые опухолевые образования подразделяются на злокачественные либо доброкачественные. Раковые опухоли отличаются быстрым ростом и ярко выраженной интоксикационной симптоматикой.

Надпочечниковые доброкачественные опухоли обычно никак себя не проявляют, растут медленно и не достигают больших размеров, обычно выявляются при случайном обследовании.

Кроме того, надпочечниковые образования могут быть нейроэндокринными, т. е. развиваются из нейроэндокринных клеточных структур. Эти опухоли считаются довольно редкими и представляют собой медленнотекущую форму злокачественной онкологии.

Также специалисты подразделяют надпочечниковые образования на гормонально активные и неактивные.

Опухоли, не имеющие гормональной активности, обычно доброкачественные, формируются в виде миом, фибром или липом. Неактивные образования злокачественного характера формируются в виде пирогенного рака, тератомы либо меланомы. Гормонально активные образования развиваются в виде феохромоцитом, кортикостером, кортикоэстром, андростером либо альдостером.

Существует классификация надпочечниковых образований по критериям патофизиологии:

Андростеромы – с маскулинизирующим воздействием; Кортикоэстромы – обладающие эффектом феминизации; Кортикостеромы – опухоли, вызывающие нарушения метаболических процессов; Альдостеромы – образования, которые нарушают водно-солевой баланс; Кортикоандростеромы – имеют сочетанную обменно-вирильную характеристику.

Классифицируются надпочечниковые новообразования и в соответствии со стадиями:

Первая стадия присваивается опухолям меньше 5 см, не имеющим метастаз, при этом регионарное лимфоузловое увеличение отсутствует; Вторая стадия – это образования более 5 см, также не вызывающие увеличения регионарных лимфоузлов: Третья стадия присваивается образованиям маленького размера (>5 см) и крупным опухолям (<5 см) с метастазированием в лимфоузловые структуры паракавальной и парааортальной локализации, а также образованиям, имеющим местную инвазию в соседние ткани;</li> К опухолям 4 стадии относятся образования любого размера, проросшие в соседние органы, имеющие поражения лимфоузлов. Отдаленное метастазирование может иметь место, но может и отсутствовать.

Причины патологии

Этиология надпочечникового рака пока неизвестна, однако, существует предположение о наследственной роли в развитии подобных опухолей.

Выделяют специфические факторы, способные вызвать образование опухоли:

Семейный анамнез. Преобладающее большинство случаев опухолей надпочечниковой коры обуславливается наследственностью. Например, синдром Ли-Фраумени представляет собой наследственную патологию, при которой высок риск формирования рака надпочечниковой коры; Нездоровый образ жизни. Пагубные привычки, нездоровая еда с канцерогенами, агрессивная окружающая среда, загрязненная атмосфера; Возрастные особенности. Надпочечниковые опухоли чаще всего выявляются у детей и 40-50-летних пациентов; Наличие множественных эндокринных опухолевых образований, подобное состояние также передается по наследству и может спровоцировать надпочечниковую опухоль; Хронические стрессовые состояния; Артериальная гипертензия; Хронические патологии эндокринной системы; Травматические факторы и пр.

Симптомы опухоли надпочечников

Клинические проявления надпочечниковых образований зависят от их патофизиологической принадлежности. Для андростеромы свойственна избыточная продукция тестостеронного, дегидроэпиандростерона, андростендиона и пр.

Подобные опухоли провоцируют развитие вирилизма и анаболического синдрома. У пациентов детского возраста андростеромы сопровождаются ускоренным половым и физическим развитием, ранним огрубением голоса, появлением угрей на области лица и тела. У женщин возникают признаки маскулинизации, пропадают месячные, трофическим изменениям подвергаются молочные железы, матка и клитор.

Кортикоэстрома у мужчин протекает с феминизацией, атрофируется пенис и яички, развивается гинекомастия, на лице перестают расти волосы, развивается эректильная дисфункция.

У женщин такая опухоль протекает бессимптомно, вызывая лишь незначительное повышение эстрогенов. У мальчиков задерживается половое развитие, а девочки с кортикоэстромой страдают от чересчур ускоренного полового и физического развития.

Кортикостеромы надпочечников протекают с клиникой, аналогичной гиперкортицизму, который еще называют синдромом Иценко-Кушинга.

Пациенты страдают от ожирения, часто беспокоят головные боли и гипертония, повышена утомляемость, мышечные ткани ослаблены, имеет место половая дисфункция, диабет стероидного типа. В области живота, бедер и груди появляются растяжки и следы кровоизлияний. Мужчины приобретают женские признаки, женщины – мужские. На фоне опухоли развивается остеопороз, который нередко выступает причиной позвонкового компрессионного перелома. Примерно 25% больных с кортикостеромами страдают мочекаменной болезнью и пиелонефритом. Имеет место психоэмоциональное возбуждение и депрессивные состояния.

Альдостеромы сопровождаются не поддающейся лечению гипертонией, сердечными перебоями, головными болями, гипертрофическими, а потом и дистрофическими изменениями сердечной мышцы.

Постоянно повышенное давление вызывает патологические изменения глазного дна, что провоцирует зрительные нарушения. Имеют место и почечные симптомы вроде сильной жажды, повышенного диуреза, щелочной реакции урины и учащенного ночного мочеиспускания. Пациенты также отмечают наличие судорог, парестезий и мышечной слабости.

Примерно у 10% пациентов с альдостеромой опухоль развивается латентно.

Феохромоцитома характеризуется опасной гемодинамикой и в большинстве случаев проявляется:

Повышенным давлением; Головными болями и головокружениями; Гиперпотливостью и бледностью; Сердцебиением и загрудинной болезненностью; Гипертермией; Паническими атаками; Дрожью и беспричинной рвотой; Повышенным диурезом и пр.

Любые опухоли могут привести к опасным осложнениям, некоторые доброкачественные образования могут малигнизироваться, поэтому для правильного лечения необходима квалифицированная диагностика.

Диагностика заболевания

При подозрении на надпочечниковые новообразования проводятся такие исследования:

Лабораторная диагностика крови, мочи, коагулограмма и специализированные тесты на выявление гормонального уровня; МРТ или КТ; Рентгенография грудноклеточной области; Ультразвуковое исследование; Радиоизотопное сканирование костных структур; Флебографическая диагностика (запрещена при феохромоцитоме).

От квалифицированности и своевременности диагностики зависит прогноз на излечение и выживаемость пациента (при злокачественных опухолях).

Тактика лечения

Лечение надпочечниковых опухолей осуществляется только оперативным путем. Операции могут быть противопоказаны, если:

Имеются тяжелые патологии, категорически исключающие любое инструментальное вмешательство; Имеются кистозные опухоли с множественным отдаленным метастазированием.

Некоторые опухоли прекрасно поддаются химиотерапевтическому воздействию препаратами вроде Лизодрена, Митотана или Хлодитана. При лечении феохромоцитом иногда применяется радиоизотопная терапия, когда внутривенно вводится радиоактивный изотоп, который приводит к уменьшению размеров опухоли и количества метастазов.

Операция по удалению

Абсолютными показаниями для оперативного лечения надпочечниковой опухоли являются:

Размер опухоли <3 см;</li> Активно растущие образования; Гормонально активные опухоли; Образования, имеющие злокачественные симптомы.

Из-за сложного анатомического расположения хирургические вмешательства по удалению надпочечниковых опухолей считаются тяжелыми. Операция может осуществляться открытым или лапароскопическим способом.

Открытый способ предполагает удаление опухоли через разрезы на животе, после которых остаются непривлекательные рубцы. Лапароскопическая операция осуществляется через небольшие проколы (не больше сантиметра), необходимые для ввода инструментов и извлечения опухоли.

Полностью удаляется пораженный надпочечник, если же опухоль имеет злокачественный характер, то удаляются и ближайшие к надпочечнику лимфоузловые структуры. Из-за высокого риска осложнений наибольшую сложность имеют оперативные вмешательства при феохромоцитомах.

После оперативного вмешательства эндокринолог, как правило, назначает пациенту пожизненную гормонзаместительную терапию надпочечниковыми гормонами.

При своевременном устранении опухоли надпочечников доброкачественного характера прогнозы только благоприятные.

После удаления андростеромной опухоли может остаться характерная низкорослость.

После удаления феохромоцитомных образований могут сохраниться такие явления, как гипертония и тахикардия, которые устраняются посредством соответствующей терапии.

При кортикостероме доброкачественного характера уже через месяц после удаления внешность больного начинает меняться, снижается вес, бледнеют растяжки, восстанавливаются половые функции и пр.

Если же образования носят злокачественный характер и метастазируют, то прогнозы весьма отрицательные.

Что касается профилактики надпочечниковых образований, то она не определена окончательно, поэтому основным направлением профилактики является контроль за состоянием пациента с целью предупреждения рецидивов.

Если метастазирование отсутствовало, то после удаления образования пациент полностью выздоравливает.

На прежний уровень возвращаются показатели фертильности, восстанавливаются менструации, исчезают другие проявления.

После удаления надпочечника пациентам нельзя принимать снотворные препараты, употреблять алкоголь, следить за физическими и психическими нагрузками. Необходимо регулярно посещать эндокринолога, а при любых изменениях состояния обязательно консультироваться с доктором.

Симптоматическая терапия гормонопродуцирующих опухолей надпочечников, рассказывается в данном видеоролике:

  • Опухоли надпочечников. Классификация

    Гистологическая классификация опухолей коры надпочечников (ВОЗ, Лион, 2004 г.):
    опухоли коры надпочечников:

    • адренокортикальная карцинома;
    • адренокортикальная аденома;

    опухоли мозгового вещества надпочечников:

    • злокачественная феохромоцитома;
    • доброкачественная феохромоцитома;
    • композитная феохромоцитома/параганглиома;

    вненадпочечниковые параганглиомы (каротидного тела, югуло-тимпаническая, вагальная, ларингеальная, аортопульмональная, конского хвоста, мочевого пузыря, верхние и нижние парааортальные, внутригрудная и пара- ветребральная);
    другие опухоли и опухолеподобные поражения (миелолипомы, тератомы, нейрофибромы, ганглионевромы, кисты, первичные мезенхимальные опухоли, саркомы);
    вторичные опухоли.
    Не подлежит сомнению, что применение согласованных положений и терминов, приводимых в международных классификациях, — важное условие современного клинико- патологоанатомического анализа любых болезней человека, особенно онкологических. Кардинальным признаком опухолей эндокринной системы служат общие черты, характерные не только для особенностей их тканевой и клеточной структуры, но и для клинического проявления, течения и прогноза, что обусловлено выработкой опухолевыми клетками гормонов. Многообразие предложенных клинических классификаций опухолей надпочечников не в полной мере соответствует представленной гистологической. Необходимость единых взглядов клиницистов и морфологов обусловлена трудностями дифференциальной диагностики и выбора тактики лечения, особенно хирургической. В этом плане вполне обосновано использование единой этиопатогенетической клинико-морфологической классификации новообразований надпочечников, разработанной на основе МКБ-10, опыта хирургического лечения и анализа современных публикаций, посвященных типологии опухолей надпочечников.
    Клинико-морфологическая классификация новообразований надпочечников:

    • первичный гиперальдостеронизм:
      — альдостерон-продуцирующая аденома — синдром Конна;
      — преальдостерома;
      — идиопатическая гиперплазия обоих надпочечников;
    • синдром Иценко-Кушинга:
      — кортикостерома;
      — прекортикостерома;
      — болезнь Иценко-Кушинга;
      — АКТГ-эктопический синдром;
    • вирильный синдром:
      — андростерома;
      — врождённая двусторонняя гиперплазия коры надпочечников;
    • хромаффинома (феохромоцитома):
      — доброкачественная надпочечниковая или вненадпочечниковая;
      — злокачественная надпочечниковая или вненадпочечниковая;
      — «немая» хромаффинома;
    • адренокортикальный рак:
      — гормонально-активный;
      — гормонально-неактивный;
    • редкие новообразования надпочечников (кисты, липомы, миелолипомы, тератомы, нейрофибромы, ганглионевромы, первичные мезенхимальные опухоли, саркомы).

    Первичный гиперальдостеронизм — группа полиэтиологических и патогенетически неоднородных состояний, общая черта которых — избыточная секреция или усиленное действие гормонов и субстанций с минералокортикоидным действием, что сопровождается артериальной гипертензией и электролитным дисбалансом. Очевидно, что далеко не все представленные клинические формы, а лишь солитарная альдостерон-секретирующая аденома, преальдостерома (60-80% всех случаев первичного гиперальдостеронизма) надпочечника служат точкой приложения хирургического метода лечения. Идиопатическая гиперплазия надпочечников (20-40%) требует, как правило, медикаментозного лечения.
    Синдром Иценко Кушинга (эндогенный гиперкортицизм) подразделяют на две формы: АКТГ-зависимую и АКТТ-независимую. К АКТГ-зависимой форме заболевания относят болезнь Иценко-Кушинга, вызываемую аденомой или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза, и АКТГ-эктопированный синдром, вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной систем, которые секретируют кортиколиберин и/или АКТГ. К АКТГ-независимой форме относят кортикостерому, прекортикостерому, макроузелковую форму заболеваний надпочечников первично-надпочечникового генеза. Современные достижения гормонального анализа и лучевой диагностики не всегда позволяют у больных диагностировать нозологическую форму эндогенного гиперкортицизма.
    Хромаффинома (феохромоцитома) — опухоль нейроэктодермального происхождения из хромаффинных клеток, продуцирующих пирокатехиновые амины, или катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Наиболее компактное их расположение наблюдают в мозговом слое надпочечников, а также по обеим сторонам аорты в месте отхождения нижней брыжеечной артерии (орган Цуккеркандля). Кроме того, их обнаруживают в симпатических парааортальных ганглиях, стенке мочевого пузыря, в воротах печени и почек. Везде, где есть эти клетки, может развиться феохромоцитома, но наиболее часто (в 90% случаев) она исходит из мозгового слоя надпочечников, при этом в 10% случаев опухоли могут иметь двустороннюю локализацию.

    Классификация рака коры надпочечника

    В соответствии с системой TNM выделяют четыре стадии развития опухоли:

    Как проявляется и лечится опухоль надпочечников

    Опухоль надпочечников – опасное заболевание. Поскольку новообразование имеет труднодоступное место и может отличаться очень маленьким размером, его трудно диагностировать с помощью традиционных методов. Консервативному лечению болезнь поддается трудно, а потому наиболее частым и эффективным методом борьбы считается хирургическое удаление опухоли.

    Что представляет собой новообразование надпочечников

    Рак надпочечников относится к редким заболеваниям. Так, например, в США ежегодно диагностируют около 300 случаев. Это сравнительно небольшой показатель. Большинство пациентов – лица в возрасте от 45 до 50 лет, однако от опухоли не застрахован никто, даже дети. Рак коры органа, как показывает статистика, чаще проявляется у женщин, а новообразования мозговой части надпочечника в равной степени поражают как мужчин, так и женщин.

    Патологические изменения левого надпочечника при этой болезни такие же, как и правого. В результате рака надпочечников в организме могут возникнуть самые разные изменения. Маленькие железы выполняют важную функцию для всех систем – синтез гормонов (адреналина, альдостерона, норадреналина, кортизола).

    Истинной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено.

    Некоторые ученые на основе многочисленных исследований предполагают, что основными провокаторами становятся мутационные изменения ДНК.

    В результате происходит исключение онкосупрессоров и включение онкогенов. Среди наследственных заболеваний, способных повлиять на развитие рака, можно назвать:

    • эндокринные неоплазии;
    • синдром Ли-Фраумени;
    • аденоматозные полипы;
    • синдром Беквита-Видемана.

    В перечень дополнительных факторов можно включить:

    • курение;
    • ожирение;
    • внешнее воздействие канцерогенов;
    • малоподвижный образ жизни.

    Больше шансов на выздоровление имеют больные с локальным (в пределах железы) видом заболевания. Пятилетняя выживаемость в их случае характерна для 65 % больных. При регионарном варианте (рак распространяется на лимфатические узлы и ближайшие ткани) этот показатель уменьшается до 44 %. При тяжелой форме – дистанционной (активное метастазирование и поражение раком других органов) – прогноз неблагополучный: выживаемость при этом составляет всего лишь 7 %.

    Удаление альдостеромы вместе с пораженным надпочечником обеспечивает хорошие показатели в плане гипертонии. АД нормализуется в 70 % случаев, а еще у 30 % больных наблюдается умеренная гипертония, но уже без кризов. Ликвидация андростером может в дальнейшем привести к низкорослости.

    После полного удаления феохромоцитомы в течение длительного времени могут наблюдаться умеренная гипертония и тахикардия, которые относительно легко поддаются лечению.

    Как классифицируется патология

    В соответствии с точным месторасположением опухоли разделяют на 2 основные группы, которые существенно отличаются между собой:

    • новообразование на коре органа;
    • новообразование мозгового вещества.

    Каждая из этих групп имеет свои подвиды. К первой можно отнести:

    • Кортикостеромы – новообразования, которые способны производить глюкокортикоиды (вызывают синдром Иценко-Кушинга) и нарушают метаболические процессы. Среди опухолей коры надпочечника встречаются чаще всего.
    • Андростеромы вызывают выработку андрогенов, приводят к адреногенитальному синдрому, отличаются маскулинизирующим действием. Чаще всего встречаются в возрасте от 20 до 40 лет и в 2 раза больше диагностируются у женщин. Являются редким видом и встречаются только у 1–3% всех больных раком надпочечников.
    • Альдостеромы – новообразования, которые способствуют активному продуцированию гормона альдостерона (в избыточном количестве вызывает боль в мышцах, гипокалиемию, гипертензию), приводят к нарушению водно-солевого обмена. Такие новообразования могут быть одиночными или же множественными, встречаются на одной железе или поражают оба надпочечника.
    • Кортикоэстромы, производящие эстрогены и оказывающие феминизирующее действие.

    Вторая группа включает:

    1. Ганглионевромы – в основном доброкачественные опухоли, которые состоят из нервных волокон и не содержат капсулы.
    2. Феохромоцитомы – новообразования, которые чаще всего возникают у людей в возрасте от 30 до 50 лет, могут иметь наследственный характер, вызывают вегетативные кризы.

    Опухоли надпочечников могут быть доброкачественными или злокачественными. В первом случае новообразования не отличаются большими размерами и не вызывают особых симптомов. Довольно часто их обнаруживают совершенно случайно. Признаки злокачественной опухоли являются четкими, наблюдается интоксикация. Опухоль при этом очень быстро растет.

    Образования могут быть первичными (в таком случае опухоль возникает в разных частях надпочечников) и вторичными (когда в надпочечники новообразование попадает из других органов).

    Сами же опухоли могут провоцировать повышенную выработку какого-либо гормона (в таком случае их называют гормоноактивными) или же, наоборот, тормозить выработку веществ в надпочечнике («немые», или гормононеактивные). Последние чаще являются доброкачественными и становятся спутниками ожирения, сахарного диабета или гипертензии.

    Как проявляется заболевание

    При опухоли надпочечников симптомы могут быть очень разные. Это зависит от вида образования и его местоположения. Если поражается корковое вещество, может развиться синдром Кушинга. Основными его симптомами являются:

    • жировые отложения, которые постоянно увеличиваются (особенно на бедрах и задней части шеи);
    • истончение кожи;
    • мышечная боль;
    • сильная усталость;
    • головная боль.

    Такие признаки характерны, в том числе, и для кортикостеромы. Она может привести к сахарному диабету. У части больных развиваются остеопороз или почечные заболевания (мочекаменная болезнь, пиелонефрит). Рак надпочечников способен провоцировать половую дисфункцию. У мужчин замечаются явные симптомы феминизации, в частности:

    1. ухудшение потенции;
    2. гипоплазия яичек;
    3. гинекомастия;
    4. олигоспермия;
    5. атрофия полового члена;
    6. отсутствие волос на лице;
    7. высокий голосовой тембр.

    У женщин же, наоборот, проявляются мужские признаки:

    • понижение голосового тембра;
    • оволосение по мужскому типу;
    • прекращение менструаций;
    • гипертрофия клитора, молочных желез;
    • повышение либидо;
    • уменьшение жировой прослойки.

    Если рак надпочечников встречается в детском возрасте, то половое созревание у девочек значительно ускоряется, а у мальчиков сильно замедляется. На фоне резких гормональных изменений могут происходить и психические расстройства например, чрезмерная раздражительность, депрессия.

    Симптоматика при поражении мозгового вещества

    При поражении мозгового вещества органа начинают вырабатываться гормоны, которые влияют на повышение артериального давления. Гемодинамические нарушения могут протекать в трех формах:

    • Пароксизмальная. Встречается очень часто, примерно у 50–85 % больных. Распознается по следующим признакам: внезапное повышение АД до 220–300 мм рт. ст., головокружение, рвота, потеря сознания, полиурия, тремор, ощущение паники, резкий подъем температуры. Криз длится несколько часов, прекращается внезапно. После него происходят сильное потоотделение, покраснение лица. Как правило, пароксизмальный криз не возникает спонтанно. Этому предшествуют физическая нагрузка, стресс, мочеиспускание, употребление алкоголя.
    • Постоянная. АД в таком случае постоянно повышено и не очень хорошо корректируется с помощью лекарств.
    • Смешанная. На фоне длительного высокого давления наблюдаются гипертонические кризы.

    Особенности диагностики

    Жалобы больного и общие анализы крови уже дают возможность врачу заподозрить, в каком именно месте (мозговой или корковый слой) размещено новообразование.

    Все дополнительные методы, которые дают возможность установить диагноз более точно, можно разделить на 2 группы:

    • лабораторные;
    • инструментальные.

    Первая включает в себя, прежде всего, общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. Об активности опухоли может свидетельствовать уровень свободного кортизола, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, альдостерона, катехоламинов в суточной мочевой порции. Для большей точности анализ на наличие катехоламинов выполняется сразу после гипертонического криза.

    Выявить, насколько распространилась опухоль, и спланировать тактику лечения помогают результаты анализов крови на уровень АКТГ.

    Важно выяснить, насколько активно вырабатываются эстрадиол, эстрогены, ренин. В стационарных условиях для этой цели могут использовать специальные тесты. Чтобы выявить дисфункциональность надпочечников, иногда проводятся специальные пробы:

    1. Выявление патологии вследствие смены клинических показателей крови. Зачастую предполагают использование Каптоприла.
    2. Рак надпочечников определяется в результате резкого повышения артериального давления. Предполагается использование таких средств, как Тирамин, Тропафен, Клофелин и некоторых других.

    Вторая группа диагностических методов не обходится без УЗИ. Современная аппаратура дает возможность увидеть большие опухоли и нечеткую структуру органов. На ранних этапах заболевания такой метод не всегда целесообразно использовать.

    Насколько новообразование активное, удается узнать с помощью флебографии (катетеризации вен). Получение информации становится возможным благодаря рентгенографии. После выполнения флебографии у больного берется анализ крови на выявление уровня гормонов.

    Выявление вирилизирующей опухоли надпочечников с диаметром от 0,5 до 6 см осуществляется благодаря компьютерной томографии. На сегодня этот метод пользуется огромной популярностью, потому что дает возможность получать достоверную информацию о размере новообразования, его точном месторасположении, контурах, формах, структуре. Такие же данные удается получить специалистам с помощью метода МРТ. Для того чтобы исключить или подтвердить факт метастазирования, используются радиоизотопное сканирование костей, рентгенография легких.

    Консервативное лечение

    В тех случаях, когда опухоль не отличается большим размером и данные о ее злокачественной природе отсутствуют, нужен постоянный контроль над новообразованием. При этом осуществляется симптоматическое лечение, если признаки болезни мешают человеку нормально жить. Феохромоцитомный криз удается уменьшить за счет использования таких медицинских препаратов:

    • Нитроглицерин;
    • Регитин;
    • Натрия нитропруссид;
    • Фентоламин.

    Может проводиться лечение радиоактивным изотопом. Попав через вену в кровоток, эта жидкость вызывает разрушение клеток опухоли, а затем ее уменьшение. Доказанным фактом является то, что радиоактивный изотоп способен в определенной степени бороться с метастазами.

    Больному часто назначаются лекарства, которые дают возможность контролировать гипертонические кризы.

    Для предупреждения инсульта уместны сосудорасширяющие средства, препараты для укрепления и эластичности сосудов.

    Поскольку надпочечники уже не могут выполнять свою основную функцию, гормоны, необходимые для нормальной жизнедеятельности, больной получает в виде таблеток. Уместным при заболевании является использование препаратов, которые способны снижать уровень гормонов, продуцируемых самой опухолью:

    • Фарестон и Тамоксифен уменьшают объем эстрогенов;
    • Альдактон понижает уровень альдостерона.


    Обнаружив экспрессию антител к Ki-67 в опухоли органа, врачи предлагают лечение Хлодитаном. Этот препарат уже более 40 лет применяется в борьбе с раком надпочечников и отличается хорошей эффективностью. Вместе с тем, это очень токсичное средство, поэтому постоянно приходится контролировать концентрацию Хлодитана в крови. Другими препаратами, которые используются при химиотерапии, являются Лизодрен (Митотан).

    Стоит отметить, что как самостоятельный метод, химиотерапия в борьбе с раком надпочечников не используется. Чаще всего к ней прибегают уже после хирургического удаления новообразования. В таком случае химиотерапия удачно борется с метастазами и способна предупреждать рецидивы заболевания.

    Вспомогательным методом лечения является лучевая терапия, в частности, такой вид, как брахитерапия – это один из вариантов внутреннего облучения. Радиоактивный материал вводится на время в тело человека ближе к опухоли. Впоследствии его хирургическим методом удаляют.

    Оперативное вмешательство

    В каждом случае, когда размер новообразования больше 3 см, врачи рекомендуют хирургический метод лечения. При этом удалять исключительно саму опухоль смысла нет, поэтому удаляется весь надпочечник.

    Если же симптомы опухоли надпочечников и лабораторные данные указывают на злокачественную природу образования, удалять нужно и ближайшие к надпочечнику ткани, и лимфатические узлы.

    В отдельных случаях встает вопрос об удалении почки (если есть вероятность, что она поражена метастазами). Выполнение операции проводится 2 методами:

    1. Лапароскопическая адреналэктомия (малотравматичный или закрытый метод). Доступ к пораженному месту выполняется через поясничный отдел. Разрез в этом случае отличается небольшим размером.
    2. Открытая операция. Предусматривает разрезание брюшных мышц, диафрагмы и грудной клетки. Считается более травматичной, после такой операции остается заметный шрам. При вскрытии брюшной полости врач имеет возможность лучше увидеть и оценить, насколько распространилось заболевание. Другим преимуществом такого варианта оперативного вмешательства является то, что, заметив поражение других органов, врач может провести одновременно и их удаление. Не понадобится дополнительная операция.

    Бывают случаи, когда заболевание распространяется на нижнюю полую вену. Лучшим методом лечения в таком случае будет масштабная операция, в ходе которой врач должен и резекцию надпочечника выполнить, и целостность вены сохранить. В течение всего периода операции пациент подключается к системе искусственного кровообращения. В каждой из этих ситуаций хирургическое вмешательство должно проводиться в центре эндокринной хирургии. Работа выполняется под общим наркозом.

    Особенно сложным является хирургическое лечение феохромоцитом. Вероятность развития гипертонического криза в этот момент очень велика. Анестезиологу приходится максимально точно просчитывать дозу анестезирующих веществ. Для успешного выполнения операции в современной хирургии особенно часто используются ультразвуковые скальпели, эндоскопические электрокоагуляторы, имеющие обратную связь, компьютерный томограф.

    Оставшись без надпочечника, больной фактически пожизненно должен проходить гормональную заместительную терапию, то есть принимать таблетки, заменяющие собственные гормоны.

    После проведения адреналэктомии больной должен каждые 6 месяцев проходить обследование.

    Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, опухоль в надпочечниках способна вызывать рецидивы. Чтобы предотвратить это, больному нужно отказаться от сильных физических и нервных перегрузок, алкогольных напитков, снотворных средств.

    Рак надпочечников часто вызывает тяжелые последствия для пациента. В любой момент может случиться гипертонический криз, который приводит к инсульту, может поражаться почка и полностью прекращаться мочеиспускание, способна развиться сердечная недостаточность. При несвоевременном лечении заболевание приводит к летальному исходу. Учитывая это, уже при первых признаках заболевания нужно срочно обратиться к специалистам.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *