Саркома у детей

Рак тазобедренного сустава

Рак тазобедренного сустава – это групповое понятие, подразумевающее злокачественные новообразования костной и хрящевой тканей в области сочленения подвздошной и бедренной кости.

Рак этой локализации встречается у 1% из числа больных, имеющих злокачественные опухоли. Он не имеет выраженного преобладания у лиц разного возраста и пола. Отмечена низкая выживаемость, так как в 70% случаев болезнь диагностируют на стадии отдалённых метастазов.

Этиология

Заболевание развивается, когда у одной или нескольких клеток нормальной кости или хряща в процессе деления появляются мутации. Из-за изменения в генах клетки перестают реагировать на химические сигналы организма, быстро и бесконтрольно делятся, разрушая прилежащие ткани.

После попадания атипичных клеток в кровеносные и лимфатические сосуды они переносятся в другие органы и делятся там – появляются метастазы.

Неизвестна конкретная причина, почему изменяется генетический аппарат клетки, но выявлены факторы, повышающие вероятность такой трансформации:

  • Плохо залеченные переломы, с образованием крупной костной мозоли или ложного сустава.
  • Наличие в семье случаев заболевания.
  • Длительное радиационное воздействие низкой интенсивности, в том числе на рабочем месте.
  • Лучевая терапия другой злокачественной опухоли.
  • Канцерогены, тропные к костной ткани: бериллий и фосфор.
  • Остеомиелит, артрит, туберкулёз кости, периостит и другие воспалительные процессы.

Виды злокачественных опухолей

В зависимости от клетки-предшественника в области тазобедренного сустава могут развиваться несколько видов новообразований.

Остеогенная саркома

Происходит из остеоцитов – клеток кости. Её характеризует быстрый злокачественный рост в окружающие ткани и появление отдалённых метастазов в других частях скелета. Чаще диагностируется в периоды от 10 до 17 и 25-30 лет. Среди заболевших преобладают мужчины.

Остеогенная саркома тазобедренного сустава

Она интенсивнее растёт за пределы кости. Разные гистологические варианты отличаются плотностью, цветом. Характерно наличие многочисленных кровоизлияний и некрозов. При разрастании вызывает тупые постоянные боли в области сустава. Позже деформирует его, мешает движениям. Может дать толчок к началу злокачественной трансформации клеток капсулы сустава – синовиальной саркоме.

Хондросаркома

Разрастание атипичной хрящевой ткани. Чаще всего развивается на фоне энхондромы и остеохондромы – доброкачественных новообразований. Существуют центральная, периферическая и юкстакортикальная формы опухоли. Страдают в основном люди пожилого возраста, одинаково мужчины и женщины.

Визуально ткань выглядит как хрящ, но с бугристой поверхностью, желтоватыми вкраплениями и участками некроза. При увеличении она разрушает кость, деформирует сустав, что вызывает боль и нарушения движений в суставах. Есть опасность принять ранние симптомы за артрит и запустить процесс.

Иное название – диффузная эндотелиома кости. Чаще заболевают дети 10-15 лет, мальчики в полтора раза чаще, чем девочки. Частым провоцирующим фактором является перлом. Случаи травмы находят в анамнезе у 40% заболевших. В большинстве случаев опухоль растёт в средней части кости, а в тазобедренном суставе проявляются метастазы. Повреждается костный мозг.

Опухоль серо-белого цвета, мягче и рыхлее, чем кость. В толще встречаются кистовидные полости, очаги некроза и кровоизлияния. Так как узел растёт преимущественно в сторону костномозгового канала, долгое время нет выраженных симптомов, помимо незначительного общего недомогания.

Саркома Юинга тазобедренного сустава

Стадии злокачественного процесса

Первые стадии рака тазобедренного сустава не имеют ярко выраженной клинической симптоматики и диагностируются редко. Для каждого вида рака существует своя градация по стадиям по системе TNM, но по общим признакам выделяют следующие степени процесса:

  • 1А – высокодифференцированная опухоль. Клетки похожи по строению на предшественников. Узел ограничен естественным барьером (надкостницей или базальной мембраной), метастазы отсутствуют.
  • 1В – высокодифференцированная, прорастает за барьерный слой, но не даёт метастазов.
  • 2А – низкодифференцированная опухоль. Клетки бластного типа. Узел ограничен естественным барьером, нет метастазов.
  • 2В – низкодифференцированная ткань, прорастающая за барьер, не метастазирующая.
  • 3 – регионарные и отдалённые метастазы высоко- или низкодифференцированной опухоли.

Симптомы

Рост новообразования сопровождается появлением общих и местных симптомов. Общие проявления – следствие того, что атипичная ткань воспринимается организмом как чужеродная, и активирует иммунную систему. Также клетки выделяют продукты обмена, вызывая интоксикацию.

Общие симптомы:

  • потливость;
  • бессонница;
  • похудение при неизменном рационе;
  • небольшое, но стойкое повышение температуры;
  • утомляемость;
  • пониженный эмоциональный фон;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • запор;
  • увеличение паховых, подколенных лимфоузлов;
  • онемение в ногах;
  • понижение уровня сывороточного гемоглобина;
  • повышение уровня кальция в крови.

Местные симптомы развиваются из-за непосредственного воздействия на окружающие ткани. Они страдают от механического сдавления, от нехватки питательных веществ и выделяемых раковыми клетками токсинов.

Проявления болезни на разных стадиях

Для этой группы патологических процессов выделяют 4 стадии. Стадирование происходит с учётом размеров узла, темпов его роста, инвазии в прилежащие ткани, наличия и локализации метастазов. Для сарком бедренного сустава характерны одинаковые местные симптомы.

  • Первая стадия. Определяется, когда есть один локализованный узел размером до 9 см. в наибольшем измерении. Характерен медленный рост, метастазов и отсевов нет. Боль слабая, нелокализованная, ноющая. Иррадиирует ниже по конечности, в ягодицу и крестец на стороне поражения. Не купируется анальгетиками, усиливается при физических нагрузках и в ночное время. Может развиться воспаление бедренного или седалищного нерва.
  • Вторая стадия. Размер опухоли превышает 9 см., темпы роста увеличиваются. Метастазы отсутствуют. Боль выражена сильнее, усиливается при движении в суставе, пальпации. отёк сустава и нижней конечности. Видимая деформация сустава. Уменьшение объёма активных движений. Кожные покровы над суставом гиперемированные, пронизаны видимыми венами.

Опухоль тазобедренного сустава

  • Третья стадия. Характеризуется регионарным метастазированием в подколенные, паховые лимфоузлы, поверхностные и глубокие, таз. Возможно контактное метастазирование в суставную сумку, отсевы в бедренную кость с образованием дочерних узлов. Боль оценивается человеком как мучительная. Провоцирует хромоту, снижение активности. Видимая деформация сустава, артрит. При пункции в суставной жидкости обнаруживается кровь. Из-за метастазов в полости таза нарушается стул, мочеиспускание. Могут развиваться запоры или недержание мочи и кала. У мужчин характерный симптом– эректильная дисфункция. Патологические переломы бедра. Кость, замещенная опухолевой тканью, может сломаться под весом тела.
  • Четвёртая стадия. Ставится при наличии отдалённых метастазов – опухолевого роста в других органах. Чаще всего саркома метастазирует в лёгкие, печень, другую кость. Боли достигают предела переносимости. В ряде случаев не купируются наркотическими анальгетиками. Кашель – проявление метастазов в лёгких. Также сохраняются симптомы предыдущих трёх стадий.

Диагностика

На первых этапах диагностики требуется дифференцировать саркому от воспаления сустава, последствий травмы или проявлений радикулита. Это важно, чтобы определить болезнь на начальной стадии. При наличии метастазов смертность от рака тазобедренного сустава составляет 80%.

Виды обследований:

  1. Сбор жалоб и анамнеза. Врач узнаёт возраст пациента, случаи травм нижней конечности. Интересуется, была ли патология у членов семьи. Уточняется характер болей, сколько человек может пройти, не захромав. Должны учитываться и признаки общего недомогания: утомляемость, похудение, хронически повышенная температура – все эти признаки могут указывать на злокачественный процесс.
  2. Осмотр и пальпация. Обращается внимание на изменение формы сустава, болезненность. Можно определить уплотнения по ходу суставной капсулы, неровности на бедренной кости. Исследуются лимфоузлы: их размеры, консистенция, подвижность и болезненность.

  1. Рентгенография. Ткань саркомы менее плотная, чем у окружающей кости, поэтому на снимке видны тёмные, нечётко очерченные участки. При хондросаркоме в толще узла могут определяться плотные отложения кальция. Часто узел имеет ячеистую структуру из-за сохранившихся в опухоли перегородок. Надкостница над поражённым участком утолщенная, плотная, слоистая. При прорастании опухоли сквозь кость наблюдается симптом «козырька» – костная ткань образует почти горизонтальный вырост над узлом саркомы. Необходимо выполнить рентген всего скелета и прицельно – грудной клетки, для обнаружения метастазов. В лёгких они будут определяться как очаговые резкие уплотнения. Рентген не даёт возможности с точностью оценить размер опухоли, поэтому необходимы более информативные методы.
  2. УЗИ. Позволяет оценить состояние полости сустава, поверхность хрящей.
  3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Методы определяют изменения плотностей тканей, обладают малым шагом и позволяют оценить размеры новообразования с точностью до миллиметра.
  4. Остеосцинтиграфия. Введение в кровь растворов радионуклидов – изотопов кальция, которые накапливаются в здоровой кости либо опухоли. После этого исследуют интенсивность излучения элементов. Таким образом, можно оценить, насколько активен метаболизм опухоли, и уточнить тип клеток. Это исследование хорошо выявляет метастазы и отсевы опухоли.
  5. Ангиография. В кровь вводится рентгеноконтрастное вещество и смотрят, как оно распределяется по сосудам. Выясняется, как кровоснабжается опухоль, где пролегают крупные сосуды, которые могут создать осложнения при операции.
  6. Гистологическое и цитологическое исследование. Берутся образцы тканей. Только после этого может быть окончательно верифицирован диагноз и установлен вид рака. При низкодифференцированных вариантах необходимо применение дополнительных окрасок и генотипирование.

Лечение

Лечение подбирается врачом-онкологом в зависимости от вида, стадии, наличия региональных или отдалённых метастазов. Большую роль играют общее состояние здоровья и возраст пациента. У людей пожилого возраста или при наличии тяжёлых сопутствующих патологий рак 3-4 стадии признаётся инкурабельным, то есть не подлежащим радикальному лечению.

В таком случае больному назначается паллиативное лечение, направленное на продление и улучшение качества жизни. Паллиативное и радикальное лечение включают следующие методы.

Химиотерапия

Введение препаратов, сдерживающих деление и вызывающих гибель опухолевых клеток.

Виды химиотерапии:

  • Предоперационная – способствует уменьшению размеров узла и метастазов, предотвращает дальнейшие отсевы. За счёт этого уменьшается объём будущей операции.
  • Послеоперационная – в процессе удаления узла всегда присутствует опасность оставления отдельных опухолевых клеток или занесение их на здоровые ткани, и рак будет прогрессировать. Чтобы снизить риски, химиотерапию не прекращают после вмешательства.
  • Профилактическая – для предотвращения отдалённых рецидивов.
  • Лечебная – часть паллиативного лечения. Сдерживает рост злокачественных клеток.

Препараты: Ифосфамид, Вепезид, Доксорубицин, Цисплатин. Применяют инъекционные и таблетированные формы.

Химиотерапия проводится циклами по 7-10 месяцев, поскольку нацелена на бесконечно делящиеся клетки.

Лекарства для терапии рака предназначены для уничтожения клеток, поэтому могут поражать здоровые клетки. Эффект усугубляется токсинами, которые выделяют гибнущие раковые клетки. Возникают побочные проявления:

  • Тошнота и рвота.
  • Облысение.
  • Гемолитическая анемия.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения сарком тазобедренного сустава. Объём резекции зависит от стадии процесса. Во время операции новообразование удаляется в пределах здоровых тканей. Удаляется суставная сумка, часть бедренной кости и ткани вертлужной впадины подвздошной кости. Одновременно иссекаются все регионарные лимфоузлы. При наличии отдалённых метастазов подход зависит от того, какой орган поражён. После завершения лечения устанавливается искусственный сустав.

В запущенных случаях заболевания проводится ампутация нижней конечности. Также на 3-4 стадии заболевания показана трансплантация костного мозга.

Лучевая терапия

Клетки саркомы тазобедренного сустава малочувствительны к облучению, поэтому оно показано при опухолях на 1-2 стадии либо как элемент паллиативного лечения. После курса лечения человек состоит на диспансерном учёте у онколога 5 лет. В течение этого периода осмотры проводятся 3-6 раз в год.

Прогноз выживаемости

Продолжительность жизни после операции зависит от вида и стадии рака. При остеосаркоме и хондросаркоме 1-2 стадии пятилетняя выживаемость составляет 70%. При саркоме Юинга 3-4 стадии прогноз неблагоприятный: выживаемость падает до 10%.

Профилактика рака

Так как этиология раковых заболеваний не выяснена, нет 100% действенных способов профилактики. Выполнение рекомендаций ВОЗ поможет снизить вероятность развития опухоли или повысит шансы выздороветь.

  • Сбалансированное питание и контроль массы тела.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Лечение травм сустава и бедренных костей.
  • Удаление доброкачественных опухолей кости.
  • Уменьшение контакта с источниками радиации.
  • Избегание канцерогенов.

И главное – своевременное обращение к врачу при возникновении настораживающих симптомов: боли в ноге на фоне общей слабости и ухудшения самочувствия.

Костные саркомы у детей

Злокачественные опухоли костей у детей — одна из драматических страниц детской онкологии, что связано в первую очередь с поздней диагностикой и большим процентом больных, поступающих на лечение в запущенных стадиях заболевания. В связи с этим актуальным и своевременным остается вопрос ранней диагностики этих новообразований. Ведь именно ранняя диагностика злокачественной опухоли кости является залогом повышения эффективности лечения. Сложность диагностики связана в первую очередь с недооценкой клинической картины опухолевого процесса из-за крайне редкой заболеваемости, низкого уровня онкологической настороженности, а также незнания или игнорирования методов исследования, позволяющих уточнить злокачественность процесса.

Ранняя своевременная диагностика костных сарком представляет очень большие трудности. Об этом говорит тот факт, что почти 70% больных до обращения к детскому онкологу имели другой диагноз (остеомиелит, миозит, невралгия, туберкулез, различные травматические повреждения) и в связи с этим получали неадекватное лечение.

Костные саркомы составляют до 10% в структуре заболеваемости злокачественных новообразований у детей. Это один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов детской онкологии. При анализе структуры опухолевого поражения скелета на долю доброкачественных процессов приходится 62%, злокачественных — 30%, метастазов — 8%. Наиболее распространенными опухолями являются остеогенная саркома и саркома Юинга.

В отличие от доброкачественных опухолей, которые одинаково часто поражают как мальчиков, так и девочек, злокачественные опухоли в 1,2-2 раза чаще встречаются у мальчиков и возникают в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости опухолями костей, возможно в связи с акселерацией населения. Так, было замечено, что дети моложе 15 лет, больные костными саркомами, значительно выше ростом по сравнению с пациентами, страдающими другими формами злокачественных опухолей. Эти наблюдения подкрепляют имеющиеся данные о том, что, возможно, удлинение сроков роста скелета или чрезмерная стимуляция обменных процессов имеют значение в происхождении опухолей костей.

Пристальное внимание врачей всего мира привлечено к этой сложной проблеме по различным причинам, и прежде всего потому, что при злокачественных опухолях костей у детей довольно длительное время сохранялась низкая выживаемость, но в последние годы наметились благоприятные перспективы благодаря своевременной комплексной ранней диагностике и интенсификации программ лечения, приводящих к обнадеживающим результатам.

Эффективность лечения этих опухолей зависит от раннего обращения к врачу — чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем быстрее будет проведена специальная терапия и тем выше шанс к полному выздоровлению и качеству жизни ребенка.

Причина появления злокачественных опухолей костей до настоящего времени не известна, однако доказано, что у 40% больных возникновение костной саркомы провоцирует травма.

Остеогенная саркома развивается, главным образом, в длинных трубчатых костях, преимущественно в нижних конечностях, в основном в костях, составляющих коленный сустав. Значительно реже — в плоских, костях таза, малоберцовой, плечевой, ключице, позвоночнике, нижней челюсти. Остеоcаркома формируется к периоду конца полового созревания, то есть в период наиболее интенсивного развития организма — от 12 до 16 лет, предпочтительнее в зонах наиболее активного роста скелета.

Саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости (кости малого таза, ребра, лопатку) и диафизы длинных трубчатых костей. Нередко очаги поражения обнаруживаются одновременно в нескольких костях, иногда локализуются и в мягких тканях. Она составляет 10-15% всех первичных злокачественных новообразований костей. В год выявляется 0,6 новых случаев заболевания на 1 млн населения. Эта саркома редко встречается у детей до 5 лет или у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости наблюдается между 10 и 15 годами жизни.

Костные саркомы характеризуются быстрым ростом и ранним метастазированием. Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых.

Диагностика злокачественных опухолей костей должна быть комплексной с учетом данных клинико-лабораторных обследований, лучевых методов диагностики и обязательно морфологических методов.

Классические признаки костных опухолей — боль, припухлость (появление прощупываемой опухоли), нарушение функций пораженной конечности.

Первым признаком является боль, которая в отличие от воспалительного процесса не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей). По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак болезни). На 3-4-м месяце от начала заболевания из-за боли сначала ограничивается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.

Клинические проявления остеогенной саркомы во многом определяются локализацией опухоли, ее размерами и степенью распространенности на окружающие ткани.

По клиническому течению можно выделить два вида остеогенной саркомы — стремительное развитие опухоли с нарастанием болевого синдрома, нарушением функции пораженной конечности и быстрым летальным исходом, и медленное развитие опухолевого процесса. Для детей и подростков характерен первый вид клинического течения заболевания. У большинства больных первым симптомом заболевания является боль, которая появляется на фоне полного здоровья и совсем неожиданно. Однако в более чем 50% наблюдений в анамнезе имелось указание на травму именного того участка, в области которого в дальнейшем появлялась опухоль. Боль при остеогенной саркоме обусловлена сдавлением надкостницы и окружающих тканей. Срок с момента травмы до появления заболевания варьирует в довольно широких пределах, но все же основная масса родителей связывает появление первых симптомов заболевания с травмой. Для проявления остеогенной саркомы характерны постоянные и самостоятельные боли в покое, интенсивность которых прогрессирует очень быстро, появляются ночные боли. Наиболее интенсивные боли наблюдаются при поражении костей голени, что определяется анатомическими особенностями этой области (наличие парных костей, меньший объем окружающих мягких тканей). Характер болевых ощущений носит тупой, ноющий характер. В этот период общее состояние ребенка остается удовлетворительным, иногда в вечернее время возникает субфебрильная температура.

Важным клиническим симптомом служит появление опухоли, которая у детей очень быстро проявляется вслед за возникновением боли. В подавляющем большинстве случаев опухоль выявляется в течение месяца от начала появления боли. Как первый признак заболевания безболезненная опухоль встречается значительно реже, чем болевые ощущения. По мере роста опухоли она становится болезненной при пальпации, возникает отечность мягких тканей, кожи, отмечается синюшность кожных покровов вследствие венозного застоя. Кожа становится напряженной и появляется расширенная поверхностная венозная сеть.

Одновременно с появлением и ростом опухоли появляется и нарастает нарушение функции конечности в виде хромоты и сгибательной контрактуры в ближайшем от опухоли суставе. В этот момент состояние ребенка заметно ухудшается, отмечается подъем температуры до 38-39оС, что, по-видимому, связано с распадом ткани опухоли.

Общие симптомы в виде недомогания, постоянной гипертермии, слабости, похудания, нарушения сна наблюдаются, как правило, в поздних стадиях заболевания. Лабораторные показатели: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышение ЩФ при запущенных стадиях.

О чрезвычайно быстром росте остеогенной саркомы и об очень высокой ее злокачественности свидетельствует тот факт, что у большинства больных срок обращения к врачу от начала клинических проявлений заболевания составил в среднем 3,5 месяца. Из них более чем у 15% детей, впервые поступивших для обследования, были выявлены метастазы в легких.

Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная опухоль, склонная к быстрому гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы возникают в легких и до конца первого года от начала заболевания выявляются у подавляющего числа больных. Крайне редко, но возможно метастазирование остеогенной саркомы в регионарные лимфатические узлы и другие кости.

Первым признаком саркомы Юинга бывает тупая, ноющая боль в месте поражения, постоянно нарастающая (в 22% случаев отмечается острое начало болевого синдрома). Одновременно с болью возникает недомогание, повышается температура и нарастает интоксикация. В области растущей опухоли появляются припухлость, гиперемия, расширение подкожных вен и местная гипертермия.

Для саркомы Юинга у детей характерна цикличность течения заболевания, когда клиническая симптоматика вначале уменьшается, затем возобновляется. Как правило, клиническая картина заболевания многими признаками напоминает остеомиелит: боли, лихорадка, нарушение подвижности конечности, местное повышение температуры, припухлость мягких тканей в области поражения, похудание, изменения в анализах крови (анемия, увеличение СОЭ). Это затрудняет своевременную диагностику на ранних этапах заболевания.

Особенно сложна диагностика саркомы Юинга ребер. При первичном обращении к врачу диагноз в 60% случаев был ошибочным, в 40% вообще не был поставлен. При остром начале болезни, сопровождающемся легочными симптомами, диагностировались пневмония и острые респираторные заболевания; при болях иррадиирующего характера — миозиты, гепатиты, невралгии.

Опухоли, появившиеся после травмы, трактовались как ушибы, а без травмы — как липомы, остеомиелиты, проявление рахита.

Более половины больных обратились к врачу в первый месяц от начала заболевания. При обращении к врачу жалобы на опухоль и боль оказались примерно одинаковыми по частоте, так как появление опухоли воспринимается родителями как более грозный признак, чем боль, сопровождающая многие заболевания.

Наиболее типичными признаками опухоли Юинга ребра являются припухлость в области поражения, боль в грудной клетке, сопровождающиеся симптомами респираторных заболеваний и дыхательной недостаточности. Рентгенологически определяемое разрушение ребра смазывается за счет огромного внутригрудного мягкотканного компонента, что приводит, как правило, к ошибочной диагностике и трактуется как воспалительное поражение легочной ткани. Опухоль часто инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Общее состояние детей на ранних стадиях заболевания не страдает. Но когда опухоль достигает больших размеров, может повышаться температура до субфебрильных цифр, отмечаются похудание, вялость, бледность, понижение аппетита.

При появлении вышеуказанных признаков ребенка нужно в обязательном порядке направить к хирургу, травматологу или детскому онкологу.

К сожалению, заблуждение об обреченности онкологических больных распространено довольно широко. Научно-популярная литература по лечению рака, особенно у детей, практически отсутствует, зато много примитивных и недостоверных брошюр, в которых содержится непроверенная, а чаще вредная информация о якобы лечебном действии различных препаратов. Все это вынуждает родителей больного ребенка использовать «чудодейственные» средства, предлагаемые зачастую людьми, бесконечно далекими от медицины. В результате упускается драгоценное время, необходимое для раннего выявления злокачественной опухоли кости, и больные нередко попадают к детскому онкологу в далеко зашедшей стадии заболевания, когда существенно помочь им уже нельзя.

Таким образом, при первичном обращении больного к врачу общей поликлинической сети большое значение имеет тщательный и правильно собранный анамнез заболевания, также врач поликлиники должен знать, что костные саркомы могут протекать под масками других заболеваний, в том числе и неопухолевых. В связи с этим важны дополнительные методы обследования, которые позволяют выявить признаки опухолевого процесса, уточнить природу новообразования.

Рентгенологическому исследованию принадлежит первостепенная роль в распознавании костных злокачественных сарком.

При первичном обследовании больного ребенка по месту жительства с подозрением на первичную злокачественную опухоль кости (на основании данных тщательно собранного анамнеза и клинических симптомов) необходимо выполнить традиционную рентгенографию области поражения длинной кости или отдела скелета в двух стандартных проекциях. Если определяемые изменения в кости дают право заподозрить костную саркому, то следует не заниматься дифференциальной диагностикой и лечением, а немедленно направить ребенка в специализированное детское онкологическое отделение или центр.

При отсутствии признаков патологического процесса на первичных рентгенограммах и нарастании болевого синдрома или увеличении припухлости необходимо выполнить контрольное рентгенологическое исследование через 2 недели без проведения тепловых процедур или других физиотерапевтических методов лечения. Это является ключевым моментом для прогноза заболевания, так как физиопроцедуры вызывают очень быструю генерализацию опухолевого процесса.

При поступлении больных с предполагаемым злокачественным новообразованием кости в специализированное детское онкологическое отделение необходима комплексная диагностика, включающая в себя клинико-лабораторные, патоморфологические исследования и методы лучевой диагностики (многопроекционная рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография, ультразвуковое и радиоизотопное исследование). Объем, вид и последовательность диагностических исследований зависят от локализации опухоли.

В комплексной лучевой диагностике рентгенологический метод сохраняет ведущее положение и определяет последовательность и объем уточняющих исследований. Методически правильное проведение квалифицированного рентгенологического исследования обычно позволяет не только установить наличие или отсутствие опухолевого поражения кости, но и достоверно судить о его доброкачественности или злокачественности. Рентгенологическое исследование костей является обязательным при болях неясного характера. Необходимо помнить, что при локализации процесса в костях таза, ребрах, позвоночнике нередко основным симптомом становятся иррадиирующие боли не только в костях и суставах, но и в грудной и брюшной полостях. Это приводит к диагностическим ошибкам, так как рентгенологическому исследованию подвергается не первичный очаг, а болевая зона.

В диагностически трудных случаях, а именно при выраженных болях в костях и нормальной рентгенологической картине, показаны повторные снимки с короткими интервалами (2-3 недели), позволяющие судить о динамике процесса. Рентгенограммы выполняются в двух стандартных взаимно перпендикулярных проекциях с захватом смежных (с предполагаемым участком поражения) отделов кости. Иногда обзорные снимки целесообразно дополнять прицельными снимками, томограммами.

При первичных злокачественных опухолях трубчатых костей осуществляется рентгенография в стандартных прямой и боковой проекциях. При поражении ребер, костей таза, позвонков проводится полипозиционное рентгенологическое исследование в прямой, боковой, правой и левой косой проекциях. Исследование костей свода черепа, как правило, ограничивается рентгенографией в двух стандартных проекциях.

Рентгенологически различают три формы остеогенной саркомы: остеолитическую (выявляется очаг деструкции кости), остеопластическую (отмечается выраженное костеобразование) и смешанную.

Одним из наиболее патогномоничных рентгенологических признаков остеогенной саркомы принято считать наличие остеофитов, возникающих на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, который имеет вид характерного козырька (треугольник Кодмана).

Другим рентгенологическим симптомом, который свидетельствует о распространении опухоли за пределы кости, являются так называемые спикулы — тонкие игольчатые обызвествления, направленные перпендикулярно длиннику кости. При остеопластическом варианте они бывают различной длины и отходят от коркового слоя надобно языкам пламени.

Распространение опухолевого процесса на окружающие ткани приводит к образованию внекостного компонента, в котором определяются поля оссификации различных размеров. Эти участки, как правило, наблюдаются при остепластическом и смешанном вариантах остеогенной саркомы. В единичных наблюдениях при остеогенной саркоме на некотором удалении от основного массива опухоли можно наблюдать симптом шаровидных уплотнений.

Остеолитический вариант остеогенной саркомы проявляется очагами деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами. Реактивные изменения надкостницы характеризуются вначале однослойным, а в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает, а затем полностью разрушает кортикальный слой и реактивно измененную надкостницу, выходит за пределы кости, инфильтрирует мышцы, сосуды и нервы. При этом по краям опухоли образуется разрушенный надкостницей характерный периостальный козырек.

При остеопластическом варианте остеогенной саркомы на первый план выступают остеопластические процессы.

При смешанном варианте остеосаркомы имеются рентгенологические признаки как остеолитической, так и остеопластической остеогенной саркомы.

Саркоме Юинга присущи следующие рентгенологические признаки: периостальная реакция слоистый («луковичный») периостоз, мелкоочаговая деструкция, расширение костномозгового канала.

К моменту клинических проявлений в кости определяется мелкоочаговая деструкция. Она характеризуется множеством мелких, нечетко очерченных участков остеолиза по типу ноздреватого рисунка и сочетается с пластинчатой деструкцией, которую отличают значительное разволокнение и разрушение коркового слоя. Реже наблюдается крупноочаговая деструкция, состоящая из нескольких очагов остеолиза, иногда разделенных костными перегородками. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Внутренний слой коркового вещества волнистый, местами нечеткий, костномозговой канал расширен. На рентгеновском изображении деструктивные и продуктивные изменения в кости выражаются в разволокнении и разрыхлении коркового слоя и в проявлении нарастающих многослойных пластинчатых периостальных наслоений. В результате этих изменений пораженная опухолью кость приобретает характерное продольное слоистое строение, напоминающее собой луковицу, и появляется типичная для саркомы Юинга периостальная реакция — слоистый («луковичный») периостоз, отдельные слои которого являются следствием повторяющихся вспышек опухолевого роста. В плоских костях обычно можно видеть только участки крупноочаговой деструкции без периостальной реакции. Реже определяются радиальные костные спикулы с разнообразной по протяженности опухолью в мягких тканях. В период активного роста опухоли на уровне деструкции появляется мягкотканный компонент, стелющийся вдоль кости и вначале четко очерченный жировой межмышечной прослойкой. Патологические переломы встречаются в 5% случаев.

Обладая высокой чувствительностью, радионуклидный метод исследования костных сарком у детей указывает на область поражения и распространенность процесса, позволяет выявить относительно ранние фазы развития патологического процесса в костной ткани и лимфатической системе. Мы считаем, что скеннирование костей имеет большое значение для установлении уровня резекции кости при планировании сохранной операции, поскольку позволяет выявить зоны изменений, которые могут еще недостаточно четко регистрироваться рентгенологически. Скеннирование костей можно рекомендовать в качестве дополнительного диагностического метода, а также для динамического наблюдения за больным как в процессе, так и после окончания специальной терапии для выявления рецидива или метастазов опухоли. Применение радионуклидного исследования также показано при выраженной болезненности и нормальной рентгенологической картине.

Оценка распространенности опухолевого процесса при первичной диагностике и лечении, состояние внекостного компонента опухоли доступны УЗИ, которое незаменимо в детской онкологии, так как является общедоступным методом обследования. Эхографическая картина внекостного компонента злокачественных опухолей костей характеризуется наличием объемного образования, широко прилежащего к кости, имеющего гетерогенную структуру и зоны пониженной эхоплотности по периферии, а также гиперэхогенные участки вблизи кости.

При отсутствии выраженной динамики на рентгенограммах (как при первичном обращении, так и обязательно спустя 10 дней), но при наличии нарастания клинической симптоматики показано выполнение компьютерной томографии очага поражения. КТ и МРТ помогают установить внутрикостное и внекостное распространение опухоли, выявить вовлечение прилежащих органов и тканей в опухолевый процесс.

Исследования очага поражения необходимо выполнять до и после курсов противоопухолевой терапии, а также после радикального удаления опухоли не менее раза в месяц в течение первых 6 месяцев для выявления рецидива, уточнения состояния культи, эндопротеза.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз костных сарком должен быть обязательно подтвержден морфологическим исследованием. Для этого производится трепанобиопсия — удобный и вполне надежный способ получения материала для исследования. Этот метод практически бескровен, малотравматичен, прост и позволяет получить участок ткани опухоли, достаточный как для цитологического, так и гистологического исследования. Оба метода требуют определенного опыта и тщательной подготовки с предварительным изучением рентгенологической картины для того, чтобы проникнуть инструментом в нужном направлении на необходимую глубину.

Наиболее эффективной в диагностическом плане является открытая, или инцизионная, биопсия, которая позволяет получить материал под визуальным контролем. Открытая биопсия должна поводиться в сложных дифференциально-диагностических случаях, при сомнительных диагнозах трепанобиопсии и с учетом объема предполагаемого оперативного вмешательства. Все виды диагностических манипуляций и операций следует проводить после предварительной разметки участка биопсии под контролем рентгеноскопии.

Учитывая возможности различных методов лучевой диагностики, план исследования больных должен строиться по определенной схеме. При первично-костных опухолях костей у детей используются следующие диагностические мероприятия: рентгенография зоны поражения в стандартных прямой, боковой и косых проекциях, УЗИ, РКТ, МРТ, радиоизотопное исследование, пункционная биопсия опухоли, открытая биопсия по показаниям (ангиографию проводят при первичном обследовании и в процессе специального лечения с целью оценки эффекта для решения вопроса об органосохраняющей операции).

Все эти методы, являясь не конкурирующими, а дополняющими друг друга, позволяют в короткие сроки и с наименьшими материальными и временными затратами установить топику и распространенность опухолевого процесса. Точность диагностики при костных саркомах достигает 94,7%.

Таким образом, при проведении полного и адекватного объема диагностических мероприятий у большинства больных возможна постановка правильного диагноза на ранних этапах развития болезни.

Несмотря на трагичность заболевания, в последние годы медицина достигла больших успехов в лечении злокачественных опухолей костей у детей при использовании органосохранного лечения (вместо калечащей операции сохраняется пораженная конечность), которое является приоритетным направлением в детской онкологии.

Вот пример из нашей практики. Больной С. 14 лет, обращение к врачу-травматологу с жалобами на припухлость в области нижней трети левого бедра с сильными, усиливающимися по ночам болями в области левого бедра и коленного сустава. Эти явления возникли после травмы, полученной во время игры в футбол. Была заподозрена злокачественная опухоль левого бедра, ребенок направлен в Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина РАМН, где диагноз был подтвержден. Своевременно проведенное лекарственное лечение позволило сохранить конечность, выполнена органосохраняющая операция с эндопротезированием коленного сустава. Лечение получено в полном объеме, в том числе и реабилитационное. В настоящее время пациент здоров, женат, имеет двоих детей, работает экономистом.

Суммируя все, подчеркнем, что исход болезни не безнадежен. Костная саркома сейчас не приговор — это просто диагноз. И чем раньше он поставлен, тем больше надежды на успех.

При своевременном обращении к врачу у большинства больных можно достигнуть высоких результатов лечения. Следует проявлять повышенную онкологическую настороженность у детей и подростков с обнаруженными воспалительными процессами, доброкачественными опухолями и опухолеподобными поражениями костей. Обязательно проводить динамическое наблюдение, особенно при нерезультативности проведенного лечения. В ходе ежегодной диспансеризации детей и подростков следует формировать группы высокого риска развития саркомы костей для последующего систематического клинико-рентгенологического наблюдения.

Комплексное лечение злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата проводится с использованием современных научных протоколов: интенсивные системные и регионарные курсы полихимиотерапии с современными схемами; оперативные вмешательства в различных объемах, преимущественно органосохраняющего характера; облучение по современным программам; хирургическое лечение метастазов.

Использование предоперационной терапии расширяет возможности выполнения в 80% случаев оперативных вмешательств с сохранением конечности, а это является важным фактором для выполнения как физической, так и социально-психологической реабилитации пациента и улучшения качества жизни. В НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН впервые в России и странах СНГ профессором Ю.Пашковым и его учениками были выполнены органосохраняющие, сберегательные операции с эндопротезированием у детей со злокачественными опухолям костей. Среди органосохраняющих операций хотелось бы отметить не только сегментарные резекции с замещением образующихся костных дефектов металлическими эндопротезами разных конструкций как отечественного, так и импортного производства, но и проведение хирургических вмешательств с использованием тотального эндопротезирования длинных трубчатых костей.

У детей с прогностически неблагоприятными формами саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью проводится лечение по единому научному протоколу, включающему в себя индуктивную интенсивную полихимиотерапию со сбором периферических стволовых клеток, лучевую терапию и оперативное вмешательство с последующей высокодозной химиотерапией с трансплантацией периферических стволовых клеток или костного мозга. Изучаются осложнения и побочные проявления химиотерапии, разрабатываются методы их предупреждения и коррекции. К этой тематике относятся изучение и внедрение в практику противорвотных отечественных и зарубежных лекарств, кардиопротекторов, уропротекторов, стимуляторов гемопоэза.

Лев ДУРНОВ,

академик РАМН.

Надежда ИВАНОВА,

заведующая отделением опухолей опорно-двигательного аппарата,

кандидат медицинских наук.

Наталья КОШЕЧКИНА,

заведующая отделением лучевой диагностики, доктор медицинских наук.

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Взятие биопсии

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *