Синдром арнольда

В чем сущность аномалии Арнольда Киари, на сколько опасна эта патология, методы ее лечения

Врачи выделяют три вида аномалии Киари. Они зависят от изменений в структуре тканей мозга, проникающей в позвоночный отдел, а также от вида нарушений в работе и функционировании мозга спинного и головного.

Обычно симптомов этого заболевания нет, так что и лечить его не надо. Часто этот синдром обнаруживается только при исследовании других болезней.

Несмотря на кажущуюся безобидность, последствия аномалии Арнольда Киари могут быть плачевными.

Что это за явление

Мальформация Арнольда Киари встречается редко. При этом заболевании задняя часть мозга перемещается в каудальное направление, выпадает в затылочное отверстие.

В этом месте человек может ощущать тянущую боль, иногда могут возникать неврологические отклонения. Решение этой проблемы одно – операция, обычно выполняют шунтирование или декомпрессию ямки.

Классификация аномалии

Аномалия Арнольда Киари иметь разную тяжесть, поэтому есть четыре вида аномалии.

  1. Для первого типа характерно опущение миндалин мозжечка, они находятся ниже отверстия в затылке. Обнаружить это можно у подростка или взрослого человека. При такой стадии может быть выявлена гидромиелия, когда в центральном канале спинного мозга оказывается жидкость.
  2. Для второго типа характерно проявление сразу же с рождения ребенка. Ее можно заподозрить, если через затылок выходят миндалины мозжечка и продолговатый мозг. При таком заболевании всегда есть жидкость в спинном мозге, а иногда еще может быть врожденная спинномозговая грыжа.
  3. Для третьего типа характерно особое положение мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
  4. У четвертого типа диагностируется почти полное отсутствие мозжечка. Причем он не опускается. Это состояние еще называют синдромом Денди-Уокера, когда к этой патологии прибавляется гидроцефалия, сирингомиелия, иногда могут появляться кисты на задней части черепа.

При втором и третьем типе аномалии Арнольда Киари могут быть другие симптомы со стороны нервной системы:

  • полимикрогирия;
  • гетеротопия мозга;
  • кисты в отверстии Можанди;
  • изменение мозолистого тела;
  • изменений работы подкорки;
  • изменение строения сильвиевого водопровода;
  • может появиться намет и серп мозжечка.

Симптоматика

Типичными признаками аномалии Арнольда Киари являются:

  • Частые боли в районе затылка, которая становится сильнее в моменты кашля и чихания.
  • Боли в голове из-за повышения давления или напряжения шеи.
  • Головокружения, потеря сознания, если резко повернуть голову или встать.
  • Падение зрения.
  • Плохое самочувствие.
  • Температура тела ниже нормы, боли в руках.
  • Слабость в мышцах рук.
  • Спастичность пальцев.
  • Наблюдается апноэ.
  • Становится трудно глотать.
  • Мозг перестает контролировать движения зрачков.
  • Проблемы с мочеиспусканием.
  • Подергивания глаз.
  • Шум в ушах, если наклониться резко или повернуться.
  • Тремор рук и ног.
  • Проблемы с координацией.
  • Проблемы в развитии мелкой моторики.
  • Потеря чувствительности тела.
  • Слабеют мышцы, из-за чего становится сложно ходить или поднимать вещи.
  • Инфаркт мозга (спинного или головного).

Причины появления

До сих пор нет точного ответа, откуда пришло это заболевание. Некоторые неврологи говорят, что дело в неправильном размере черепа человека, из-за того, что в ней мало места, мозг не вмещается, и его части выходят за пределы черепной коробки.

Также есть вариант, что это явление вызвано слишком большим размером мозга, за которым не успевает расти голова, поэтому орган вынужден размещаться иным способом, перемещая мозжечок за пределы черепа.

Есть еще одна версия аномалии Арнольда Киари. При незначительной выраженности заболевания долгое время оно может резко обостриться из-за гидроцефалии. Жидкость влияет на размер желудочков мозжечка, увеличивая размер этого отдела мозга.

Мальформация не дает нормально развиваться связочному аппарату затылочно-шейной части тела. Поэтому при ударе или другой травме мозг страдает еще сильнее, появляются симптоматика манифестации.

Если во время беременности у женщины была эктопия шейки матки, то есть большая вероятность того, что у ребенка будет обнаружен этот синдром. Если обнаружить это на ранних сроках, можно прервать беременность. Другие причины пока не выявлены.

Осложнения

У людей с синдромом Арнольда Киари может долго не наблюдаться серьезных патологий, но если заболевание начнет развиваться, это может привести с тяжелым последствиям.

Среди них:

  • скопление жидкости в черепной коробке вокруг мозга;
  • развитие паралича, если жидкость соберется вокруг спинного мозга, причем не всегда в этой ситуации помогает операция;
  • сирингомиелия – киста в позвоночнике, где есть жидкость. Это образование давит на спинной мозг, нарушая его работу;
  • пороки сердца наблюдаются редко;
  • проблемы с дыханием;
  • пневмония из-за застоя;
  • низкий уровень интеллекта.

Диагностика

Для постановки диагноза надо знать степень развития заболевания, чтобы скорректировать тактику лечения. Также важен очный осмотр и несколько процедур: эхо- и электро- ЭГ мозга, рэоэнцефалография.

Но их результаты не могут досконально подтвердить диагноз, потому что они показывают только уровень внутричерепного давления.

Рентген черепа нужен, чтобы выявить аномалии в строении костей, которые характерны для этого заболевания.

КТ и МСКТ мозга не дают возможность врачам хорошо рассмотреть участок краниовертебрального перехода, а также не показывают состояние мягкого вещества мозга в задней части черепа.

Поэтому для диагностики аномалии Арнольда Киари используется магнитно-резонансная томография, с помощью которой можно увидеть состояние и головного, и спинного мозга.

Если надо обследовать ребенка, ему введут успокоительное, потому что в процессе процедуры нужна полная неподвижность.

Кроме МРТ мозга, может понадобиться исследование области шеи и грудной клетки. Это бывает в том случае, если есть вероятность обнаружения кист на позвоночнике, давящих на спинной мозг.

МРТ является лучшим выбором и потому, что может показать незначительные отклонения в работе нервной системы, которые укажут на присутствие болезни.

Лечение

Использование медикаментов при аномалии Арнольда Киари оправдано только в том случае, если пациент жалуется только на боль в затылке или шее. Разработаны препараты, которые снимают воспаление и обезболивают.

Если же это не помогает, а болезнь прогрессирует, придется соглашаться на операцию. Хирурги устранят все возможные проявления аномалии, которые давят на мозг, могут восстановить циркуляцию ликвора.

Обычно есть два варианта операций:

  • рассечение концевой нити;
  • декомпрессия отверстия в затылке, или краниоктомия.

Рассечение концевой нити

Плюсы такой тактики лечения аномалии Арнольда Киари операции такие:

  • Работа хирурга длится всего 45 минут. Все действия не требуют серьезного инвазивного вмешательства, при этом можно вернуть на место все части мозга.
  • После операции восстановление происходит быстро, реабилитация не нужна.
  • После процедуры исключается смерть человека от этой аномалии.
  • Устраняются не только последствия, но и причины появления мальформации, а также ряда других заболеваний.
  • Смертность от такой процедуры нулевая.
  • После операции не начнется гидроцефалиия из-за смещения миндалины.
  • Человек чувствует себя лучше, а болезнь не развивается.
  • Начинает лучше работать кровообращение, нервная система восстанавливает свои функции.
  • Возможность жить полной жизнью.

Есть и некоторые минусы у этой операции:

  1. Небольшой шрам на копчике.
  2. После операции место разреза будет болеть несколько дней.
  3. Из-за ухода спастичности кажется, что стало меньше силы в конечностях.
  4. Из-за улучшения кровоснабжения мозга может увеличиться активность этого органа.
  5. Во время восстановления человек может чувствовать себя некомфортно, но это состояние быстро проходит.

Краниотомия

Схема оперативного лечения аномалии Арнольда Киари

Плюсы такой операции по декомпрессии затылка:

  • Результат виден спустя пару дней после процедуры.
  • Точно не наступит быстрая смерть от этого заболевания.

Но недостатков у декомпрессии при аномалии Арнольда Киари намного больше:

  1. Причина аномалии не исчезает.
  2. Смертность может достигать трех процентов.
  3. Работа хирурга оказывает сильное воздействие на организм, пациент может стать инвалидом.
  4. Улучшение есть, но не такое большое, как при первом методе лечения.
  5. Может развиться отек мозга.
  6. Возможно появление пневмоэнцефалии.
  7. После операции возможно появление гидроцефалии.
  8. Тетрапарез рук и ног.
  9. Во время процедуры может уйти порядка 14% от объема спинномозговой жидкости.
  10. Эмболия.
  11. Неврологический дефицит в редких случаях, зависит от зоны вмешательства.
  12. Появление инфекции в черепной коробке, из-за которой начнется менингит или появится абсцесс в мозге.
  13. Гемодинамические изменения ствола мозга.
  14. Появление эпидуральной гематомы.
  15. Кровоизлияние в мозге.
  16. Интрааксиальное кровоизлияние, из-за которого начинается неврологический дефицит.

Перед любым видом операции врачи тщательно обследуют пациента, чтобы понять, какой вариант будет более актуален в данном случае, а также изучают особенности организма, которые могут стать противопоказанием для хирургии.

Люди с такой аномалией могут жить долго, но не наслаждаться жизнью сполна. Поэтому операции показаны, чтобы дать возможность прочувствовать все прелести жизни без ограничений.

У всех методов лечения есть свои показания, поэтому всегда выбирается тот метод, который меньше всего навредит человеку.

Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

  1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
  2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
  3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
  4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

  • повышенный тонус мышц шейного отдела;
  • нарушения речевых функций;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • отклонения при глотании;
  • частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
  • ощущение вращения окружающей обстановки;
  • непродолжительные обмороки;
  • перепады давления при резких движениях;
  • атрофия языка;
  • сиплость голоса;
  • нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
  • приступы онемения;
  • нарушения в тазовых органах;
  • ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

  • приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
  • частые боли в области головы;
  • приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

  • изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
  • нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия (синдром) Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), снижение слуха и пр.

Общая характеристика

Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в 1986 г. В настоящее время ее распространенность составляет около 5% на каждые 100 тысяч человек. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации.

Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга.

На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным. Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом.

Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора – цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки (гидроцефалии).

Наряду с платибазией – чрезмерно плоским основанием черепа – и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны.

Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека. В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни.

Факт!
У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости.

Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов. Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке.

Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа. Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия.


Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка

Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие.

Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше. Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику.

Специалисты выделяют несколько факторов, оказывающих влияние на появления аномалии Киари:

  • наследственные поражения нервной системы;
  • родовые травмы головы;
  • стремительный отток ликвора, спровоцировавший его удар о боковые грани позвоночного канала.

Разновидности

Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит. Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела.

Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия – расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке.

Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала.

При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

Патология 3 степени встречается реже других, но считается наиболее опасной, поскольку заканчивается летально в 95% случаев. В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь.

Аномалия развития Киари 3 типа – это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке. Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков. 3 степень аномалии практически всегда сопровождается нарушением движения ликвора и сердечной деятельности, дисфункцией дыхательной системы.

Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка. Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз. Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно.

Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности

Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность 1-3 группы сразу после установления диагноза.

Аномалия 2 и 3 степени часто сочетается с другими дефектами нервной системы:

  • скоплением нейронов там, где их в норме быть не должно, на пути движения к коре головного мозга. Такое состояние называется гетеротопией;
  • пороками мозолистого тела;
  • кистами срединной апертуры 4-го желудочка;
  • перегибом сильвиевого канала;
  • недоразвитием подкорковых тканей, твердой мозговой оболочки и ее отростков.

Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые (церебральные), гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности.

Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах. У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость.

Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией. К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц. Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы.

Бульбарно-пирамидный синдром проявляется следующими симптомами:

  • заметным ослаблением мышц в руке или туловище, вплоть до паралича;
  • болевым синдромом и неприятными ощущениями в затылке, причем боль усиливается при движениях головы, включая смех и чихание;
  • онемением отдельных зон кожи;
  • затрудненным дыханием и глотанием, нечленораздельной речью.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха.

Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции.


Одним из провокаторов характерных симптомов дефекта выступает гидроцефалия – чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга

Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга. Он объединяет следующие признаки:
расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища – тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует

  • боли при ожогах, ранениях и травмах;
  • слабость и постепенную атрофию мышц рук, корпуса и шеи;
  • деформацию суставов, искривление позвоночного столба;
  • нарушение работы выделительных органов с недержанием мочи и фекалий.

Аномалия Арнольда Киари 1-4 степени может иметь разный характер течения – от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования. Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни.

Признаки разных типов

Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев. Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость.

Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом – полным или частичным. Потеря двигательной способности возможна практически в любой части тела – в нижних и/или верхних конечностях, шее, голове.

Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции. При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа.

4 разновидность характеризуется тяжелыми нарушениями развития и низкой выживаемостью. Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами.

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ – магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.


«Золотой стандарт» диагностики патологий черепа – магнитно-резонансная томография

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии (водянки головного мозга). На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза.

Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом.

Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов – шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение. При наличии грубых неврологических расстройств – парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр., – а также при стойком болевом синдроме, не поддающемся купированию лекарствами, проводят операцию.

Медикаментозная терапия может включать препараты следующих групп:

  • нестероидные противовоспалительные, анальгетики и спазмолитики;
  • миорелаксанты для расслабления скелетной мускулатуры;
  • диуретики;
  • нейропротекторы, предотвращающие повреждение и гибель нервных клеток;
  • метаболические средства для нормализации обмена веществ;
  • антиоксиданты, подавляющие активность свободных радикалов;
  • витамины группы В;
  • сосудорасширяющие;
  • сосудоукрепляющие (ангиопротекторы).

Факт!
Пациентов с бессимптомным течением аномалии обследуют каждый год для своевременного начала лечения и предотвращения осложнений.

Операция

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами. Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента. В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани.

В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале. Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость.

Продолжительность жизни

Сколько проживет человек с диагнозом «аномалия Арнольда Киари», зависит от ее разновидности и характера протекания. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте.

С аномалией 3 степени живут меньше всего, выживаемость крайне низкая.

Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения. Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам.

По разным данным, успешность оперативного лечения составляет от 50 до 85%. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года.

Синдром Арнольда-Киари – врожденный или (в более редких случаях) приобретенный порок развития спинно-головного мозга, а также костных структур в основании черепа.

В последние годы отмечается тенденция роста врожденных пороков развития, среди которых аномалии мозга достигают 30% в общей структуре заболеваемости. Практически всегда это нарушение сочетается с вторичными мозговыми изменениями (водянка, поражение желудочков и другие).

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Синдром Арнольда-Киари – это тяжелая патология мозга, при которой выявляется опущение его ствола и миндалин мозжечка. В результате ухудшается циркуляция цереброспинальной жидкости, обеспечивающей постоянное внутричерепное давление, и водно-электролитного баланса.

Это способствует постепенному развитию гидроцефалии, внутричерепной гипертензии и возникновению кист в спинном мозге (до 80% пациентов).

Чаще всего данное нарушение формируется во внутриутробном периоде развития плода. Продолговатый мозг, регулирующий дыхание и кровообращение, сильно деформируется, а мозжечок, отвечающий за координацию и мышечный тонус, значительно отстает в своем развитии и постепенно наслаивается на продолговатый мозг.

Сдавливание этих структур нередко приводит к двигательным и зрительным нарушениям, эпилептическим припадкам.

Эпидемиология

Распространенность данного нарушения достаточно высока – 1 новорожденный на 4-6 тысяч детей. Во взрослой популяции отмечается 3-8 случаев на 100 тыс. населения. Впервые эта аномалия была описана в медицине еще в конце XIX века после вскрытия умерших новорожденных.

Синдром Арнольда-Киари

Так как у 95% пациентов мальформация Арнольда-Киари (от лат. malus – «плохой» и formatio – «формирование») сопровождается также образованием спинномозговой грыжи, то этот порок часто неправильно идентифицируется. Поэтому истинная распространенность может достигать больших значений. В 14-30% случаев заболевание является диагностической находкой во время медицинского обследования по другому поводу.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари – это заболевание, которое классифицируют на 4 типа:

  • Легкий вариант течения болезни. Опущение мозжечковых миндалин в шейный отдел позвоночника ниже уровня большого затылочного отверстия, через которое полость черепа сообщается с позвоночным каналом. Выпячивание не превышает 12 мм. До 20% пациентов при этом страдают также гидроцефалией, а у половины появляются кисты в спинном мозге. Данный вид нарушения обычно проявляется впервые в юношеском возрасте, у более 50% новорожденных его течение бессимптомно. Чаще оно диагностируется у женщин, чем у мужчин.
  • Дислокация червеообразной структуры мозжечка, удлинение ствола продолговатого мозга и IV желудочка. Гидроцефалия при этом прогрессирует, сужается Сильвиев канал, соединяющий третий и четвертый желудочки, в спинномозговом канале возникает грыжа (95-100% пациентов). Выявляются также нарушения в развитии конечного мозга (включая большие полушария), промежуточного и среднего мозга, шейного отдела позвоночника; полное или частичное отсутствие мозолистого тела и заращения дужек позвонков в поясничном отделе. Этот вид отклонения диагностируется уже в период новорожденности. Отмечается высокая смертность во внутриутробном периоде и в раннем возрасте. Первые 2 типа болезни являются наиболее распространенными.
  • Тотальная миграция структур заднего мозга в позвоночник, мозговая грыжа в затылке, выраженная внутричерепная гипертензия, увеличенный диаметр большого затылочного отверстия. У пациентов отмечается грубый порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества находится вне черепной коробки. Также нередки сердечно-сосудистые патологии, заращение анального отверстия и другие отклонения ЖКТ и мочеполовой системы. Эта разновидность синдрома чаще всего не совместима с жизнью.
  • Недоразвитие (гипоплазия) мозжечка без смещения его вниз вместе с продолговатым мозгом. Данное нарушение приводит к смерти новорожденного.

Некоторые специалисты классифицируют заболевание на 2 группы – с сирингомиелией (образованием полостей в спинном мозге) и без нее. Также выделяют переходную или пограничную стадию между I и II типом, которая сочетает симптомы обоих видов или представляет собой не полностью завершенный второй вариант развития болезни.

Причины и факторы риска у взрослых, детей

Механизм развития данной неврологической патологии связан со структурными изменениями в задней черепной ямке, в которой находится мозжечок, а также гидродинамическими нарушениями. Причины этого синдрома еще недостаточно изучены.

Врожденного характера

В основе врожденного дефекта лежит срастание задней стенки полости позвоночного столба с закладкой спинного мозга в основании черепа. При этом в процессе эмбрионального развития спинной мозг должен подтянуться вверх, но этого не происходит.

Продолговатый мозг и мозжечок «втягиваются» вниз, сквозь большое затылочное отверстие по направлению к позвоночному каналу. Иногда они обнаруживаются на уровне 4 шейного позвонка.

Факторами риска для развития аномалии у плода являются:

  • поздний возраст беременной женщины;
  • выкидыши в анамнезе;
  • токсикоз во время беременности;
  • плацентарная недостаточность, преэклампсия;
  • контакт беременной женщины с вредными веществами;
  • инфекционные заболевания в период вынашивания (включая болезни, передающиеся половым путем).

Однако, как показывают исследования, почти у половины женщин беременность протекает без осложнений.

Приобретенного характера

У взрослых опущение структур мозжечка может возникнуть из-за частых пункций в спинной мозг, которые проводятся в диагностических целях, а также при лечении некоторых заболеваний и в качестве спинальной анестезии. У части пациентов такое состояние формируется после имплантации шунтирующей системы для лечения гидроцефалии.

Синдром Арнольда-Киари I типа может длительное время протекать бессимптомно.

Это нарушение имеет следующие признаки:

  • болезнь проявляется у подростков либо в 30-40-летнем возрасте;
  • нарушения чувствительности, чаще всего в руках (40-76% пациентов);
  • головная боль (наиболее распространенный симптом, отмечающийся у 47-73% больных);
  • боль в шее и затылке, что усиливается из-за кашля, чихания, напряжения брюшных мышц;
  • частые обмороки, падения, связанные с нарушением кровообращения спинного мозга, что вызывает резкое снижение мышечного тонуса; онемение конечностей;
  • частое прекращение дыхания во сне более, чем на 10 секунд (50-70% пациентов), острая дыхательная недостаточность;
  • общая слабость и снижение тонуса в конечностях;
  • измененное вынуждено положение головы;
  • скандирование речи (разделение на отдельные слова);
  • колебательные движения глаз, преимущественно направленные вниз;
  • нарушенная координация, походка, двигательная активность; рассогласованность, избыточность или недостаточность амплитуды движений;
  • искривление позвоночника (50-75% пациентов);
  • задержка роста и умственного развития у детей, иногда преждевременное половое созревание;
  • приступообразный кашель (10-14% больных);
  • нарушение мелкой моторики, дрожание конечностей;
  • ухудшение слуха (одностороннее или двустороннее);
  • врожденные анатомические особенности – короткая, «бычья» шея, воронкообразная грудь, асимметричная форма черепа, низкая граница оволосения на шее, деформация стоп, аномалии сосков, высокое стояние лопатки;
  • раздвоение в глазах, разные размеры зрачков, слепые участки в поле зрения, опущение века;
  • нарушение глотания, атрофия мышц языка, частое икание;
  • редко – замедление сердечного ритма, острая сердечно-сосудистая недостаточность, гипогликемия.

Зависимо от степени поражения симптомы могут варьироваться от незначительных до ярко выраженных.

При мальформации II типа отмечаются следующие признаки:

  • появление симптомов уже в период новорожденности;
  • спинномозговая грыжа;
  • гидроцефалия (водянка головного мозга, увеличенная окружность головы, выбухающий родничок у новорожденных, косоглазие, высокая возбудимость, рвота, вялость, головные боли и головокружения);
  • приступы удушья и остановки дыхания, в том числе во сне, свистящее шумное дыхание;
  • ухудшенный глотательный рефлекс, затруднения при глотании (70% пациентов);
  • слабость рук и мышц лица, снижение двигательной активности;
  • судорожная поза с выгибанием спины;
  • потеря голоса в результате пареза голосовых связок;
  • дрожание глазных яблок, направленное вниз.

Для формы III варианта характерны такие симптомы, как:

  • гидроцефалия;
  • сердечно-сосудистые нарушения;
  • патологии желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы;
  • головокружение;
  • неустойчивость при передвижении;
  • звон в ушах;
  • головная боль;
  • повышенный тонус в шейных мышцах.

Связанные расстройства

Данный синдром также часто сочетается со следующими патологиями:

  • хроническое воспаление околоносовых пазух или киста в этой области;
  • опухоли в мозжечке и мозолистом теле;
  • киста турецкого седла;
  • полное или частичное отсутствие мозолистого тела, соединяющего правое и левое полушария мозга;
  • порок развития коры больших полушарий головного мозга, заключающийся в чрезмерно большом количестве мелких и частично сформированных извилин;
  • нарушение формирования коры головного мозга (аномальное скопление серого вещества в различных областях, вызванное изменением миграции нейронов);
  • пороки развития сердца и почек;
  • недоразвитие базальных узлов, обеспечивающих двигательные и вегетативные функции;
  • ранее закрытие черепных швов у детей, приводящее к ограничению объема черепа, его деформации и развитию внутричерепной гипертензии;
  • полное или частичное сращением затылочной черепной кости и первого шейного позвонка (ассимиляция атланта);
  • субатрофия (деструктивные процессы) полушарий головного мозга;
  • смещение затылочной кости в сторону соединения верхнешейного отдела позвоночника с основанием черепа (базилярная импрессия);
  • аномалия Робена, при которой выявляется врожденный порок челюстно-лицевой области (недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба, западение языка);
  • синдром Апера, при котором врожденная аномалия черепа сочетается со сращением пальцев рук и ног;
  • синдром Вильямса, при котором изменяется строение лица, наблюдается умственная отсталость, а также другие генетические отклонения.

Синдром Арнольда-Киари – это патология, для которой характерна высокая смертность в раннем возрасте. Выраженность клинических признаков связана со степенью компрессии нервных тканей и ухудшением циркуляции спинномозговой жидкости.

У детей со II вариантом синдрома кроме смещения мозговых структур происходит сдавливание черепных нервов, что приводит к нарушению функции дыхания и глотания.

Увеличивается риск попадания пищи в легкие и развития аспирационной пневмонии, что и является причиной ранней смерти в большинстве случаев. Проведение хирургической операции помогает снизить неврологические расстройства и сохранить стабильное состояние не менее 2 лет у 94% пациентов.

Пороки III и IV типа являются самыми неблагоприятными, многие дети неоперабельны и умирают в первый месяц после рождения. У выживших отмечается паралич ног, нарушение работы тазовых органов, недержание мочи и кала, множественные пороки развития.

Для диагностики патологии используются следующие методы исследований:

  • магнитно-резонансная томография головного мозга на стандартных режимах, при которой выявляются характерные аномалии, описанные ранее в статье;
  • фазоконтрастная магнитно-резонансная томография (ФКМРТ), позволяющая определить нарушения в движении ликвора – спинномозговой жидкости;
  • нейросонография (ультразвуковое исследование мозга);
  • краниография (рентгенологическое исследование костей черепа), наряду с предыдущим видом обследования она позволяет оценить степень уменьшения задней черепной ямки, увеличение большого затылочного отверстия и изменения в других внутримозговых структурах.

Внутриутробное обследование

Современная ультразвуковая диагностика может выявить эту патологию, начиная с 17-18 недели беременности. На ранних сроках точность определения нарушений составляет 24-45%. Чаще всего диагноз ставится во II-III триместрах.

Важно своевременно проходить скрининг, так как в этот период хорошо визуализируются полушария, мозжечок и участки расширения субарахноидального пространства, связанные с ним.

На УЗИ-снимках при этом визуализируются изменение формы и размеров мозжечка, его нечеткий контур, уменьшение полых образований между мозжечком и продолговатым мозгом.

Дополнительными диагностическими признаками также служат:

  • гидроцефалия;
  • увеличение желудочков головного мозга и изменение их формы (они становятся заостренными кзади);
  • форма головы плода в виде «лимона» и мозжечка в виде «банана»;
  • спинномозговая грыжа.

Сканирование должно проводиться в нескольких плоскостях.

Однако визуализация может затрудняться следующими факторами:

  • ожирение у беременной;
  • рубцовые изменения передней брюшной стенки;
  • многоплодная беременность;
  • неподходящее положение плода во время обследования;
  • наличие других редких аномалий.

Для уточнения диагноза беременной женщине должно назначаться МРТ после 20 недели гестации. В первом триместре этот метод не используется, так как он может повлиять на процессы деления клеток эмбриона.

Лечение взрослых, детей при мальформации Арнольда-Киари

Тем пациентам, у которых выявлен синдром I типа без выраженных клинических симптомов, сохраняющихся без изменений на протяжении многих лет, показано динамическое наблюдение за состоянием здоровья. Контроль (включая рентгенологическое исследование, УЗИ или МРТ) проводится не реже 1 раза в год.

В остальных случаях, а также при ухудшении состояния больного показано хирургическое вмешательство.

Консервативная терапия

При незначительном болевом синдроме пациентам назначают симптоматические средства, описанные в таблице ниже.

Название препарата Основное фармакологическое действие Суточная дозировка Средняя цена, руб.
Глиатилин Улучшение передачи нервных импульсов По 400 мг 3 раза 710
Алпразолам Противосудорожное, миорелаксирующее средство По ¼ таблетке по 1 мг 3 раза 850
Флуоксетин Антидепрессант По 2 мг утром 100
Диакарб Диуретик (мочегонное) По 1 таблетке 280
Аспаркам Улучшение метаболических процессов По 1-2 таблетке 3 раза в день 65
Кетонал Обезболивающее 1-2 капсулы 2-3 раза 170

Хирургическое вмешательство

Синдром Арнольда-Киари – это патология, основным способом лечения которой является хирургическая операция. При наличии спинномозговой грыжи она проводится новорожденным в первые дни жизни.

Показаниями для операции являются:

  • выраженная неврологическая симптоматика, значительно ухудшающая качество жизни и состояние пациента;
  • прогрессирование сирингомиелии (образования полостей в спинном мозге, заполненных спинномозговой жидкостью);
  • сильная головная боль из-за вклинивания и компрессии мозжечка.

Хирургическое вмешательство производится в следующем порядке:

  1. Предоперационная подготовка (показана для пациентов старше 60 лет, при обструктивных патологиях верхних дыхательных путей, острых и хронических сердечно-сосудистых заболеваниях, гипертонии, аритмии, гипертрофии левого желудочка сердца, других соматических патологиях). Содержание мероприятий зависит от вида заболевания и определяется индивидуально. Они направлены на снижение риска послеоперационных осложнений.
  2. Больного укладывают на живот, на бок или в положение полусидя, чтобы предоставить доступ к затылочной области. Сидячее положение показано пациентам с избыточной массой тела.
  3. Производится интубация (введение эндотрахеальной трубки в трахею) для обеспечения проходимости дыхательных путей и общая анестезия.
  4. Для обеспечения физиологического положения пациента используются валики, голова фиксируется как минимум в 3 точках.
  5. Осуществляется разрез кожи в шейно-затылочной области задним срединным доступом.
  6. Производится иссечение черепа, удаление части или всей дужки позвонка.
  7. При наличии патологических изменений арахноидальной оболочки головного мозга и спаек оболочки с мозжечком проводится вскрытие большой затылочной цистерны, иссечение спаек.
  8. При опущении мозжечка ниже позвонка С2 производится его резекция.
  9. При расширении четвертого желудочка осуществляется имплантирование шунтов.
  10. Выполняется пластика мозговой оболочки, для чего используется искусственный материал. В некоторых случаях применяется титановый имплант, чтобы устранить компрессию.
  11. Рана ушивается с помощью мышечного слоя.

Положительная динамика после операции наблюдается примерно у 70% пациентов. Она обратно пропорциональна продолжительности заболевания. У части прооперированных она отсутствует из-за необратимых изменений в нейронах. Чаще всего это наблюдается в тех случаях, когда от начала клинических проявлений прошло более 2 лет. 13-30% больным требуется повторная операция.

Осложнениями хирургического вмешательства могут быть:

  • развитие инфекционных процессов;
  • истечение цереброспинальной жидкости;
  • плохое заживление раны;
  • нестабильность шейного отдела позвоночника;
  • образование гематомы (кровоизлияния), сдавливающей ствол мозга;
  • опущение мозжечка из-за избыточной трепанации черепа;
  • перелом полукольца позвонка С1.

Послеоперационная летальность обычно не превышает 2%.

Какие могут быть последствия?

Отсутствие своевременного лечения может привести к следующим последствиям:

  • атрофия ткани мозжечка;
  • разрушение мозговых нейронов;
  • нарушение координации, двигательных функций;
  • ухудшение зрения и слуха;
  • паралич;
  • у детей – нарушение нормального роста и умственного развития;
  • вегетативные нарушения, приводящие к острой дыхательной и сердечной недостаточности;
  • летальный исход.

Синдром (или мальформация) Арнольда-Киари вызывает тяжелые нарушения центральной нервной системы. Это заболевание в большинстве случаев носит наследственный характер, но может проявиться не сразу. К ранним методам диагностики относятся УЗИ и МРТ во время беременности.

Основной способ лечения – хирургический. В тех случаях, когда отсутствует выраженная симптоматика, предпочтительна выжидательная тактика и систематический контроль над состоянием пациента.

Видео о синдроме Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари:

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *