Системная склеродермия, что это?

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.
Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и диагностики

Распространенность ССД у взрослых колеблется в пределах 15–75 случаев на 100 тыс. населения, заболеваемость – 0,45–1,9 на 100 тыс. населения в год. Заболевают преимущественно лица 30–50 лет, но начало заболевания возможно в любом возрасте. Доля детей в возрасте до 16 лет среди больных ССД составляет менее 3%, до 10 лет – менее 2%. Среди взрослых болезнь чаще встречается у женщин (в соотношении примерно 7:1). Преобладание женщин среди заболевших уменьшается с возрастом.
Клиническая картина включает широкий спектр проявлений и отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, так и тяжести и прогноза. Один из первых симптомов болезни – синдром Рейно (СР) – симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом. Синдром имеет две или три фазы, т.е. последовательные изменения окраски кожи: побеление, цианоз и покраснение. Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи – дигитальными рубчиками или язвочками, реже – с сухими некрозами или даже гангреной.
Для поражения кожи также характерна стадийность. Один из ранних признаков, имеющих важное диагностическое значение, – плотный отек кожи и подлежащих тканей (рис. 1). Из–за отечности пальцев кисть плохо сжимается в кулак, особенно по утрам. Иногда в начале болезни развивается диффузная гиперпигментация. Прогрессирование болезни сопровождается индурацией кожи – увеличением ее плотности и уменьшением эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку, и она значительно толще, чем нормальная кожа. На стадии атрофии кожа приобретает цианотично–бурый цвет за счет гипер– и диспигментации, истончается, у нее появляется характерный блеск, она становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться кальцинаты – небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция, которые могут вскрываться с выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв. К типичным проявлениям развернутой стадии болезни относят симптом «кисета», когда вокруг рта формируются радиальные складки (рис. 2). Поздними признаками болезни являются телангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы. Количество телеангиэктазий увеличивается со временем, они локализуются на лице, руках, в зоне декольте и др. (рис. 2).
При ССД часто поражается опорно–двигательный аппарат. Наряду с полиартралгиями может развиться полиартрит с выраженным синовитом (в дебюте – нередко по типу ревматоидного артрита (РА)), а также теносиновиты. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается, упорные синовиты встречаются редко. При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей. Эти процессы, наряду с уплотнением кожи, приводят к формированию склеродактилии и сгибательных контрактур как мелких, так и крупных суставов (рис. 3). Типичен акроостеолиз – резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, которая проявляется уменьшением объема мягких тканей кончиков пальцев, укорочением и деформацией пальцев.
Частота вовлечения внутренних органов и его выраженность при ССД широко варьируют: поражаются органы пищеварения, сердце, легкие и почки. Так, гипотония пищевода встречается у 75–90% больных и проявляется изжогой, дисфагией. Часто появляются эрозии и язвы пищевода, являющиеся следствием гастроэзофагеального рефлюкса. Поражение тонкого и толстого кишечника сопровождается диареями и/или запорами. Иногда развивается синдром мальабсорбции, проявления которого усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника на фоне замедления пассажа пищевых масс. Несостоятельность сфинктеров прямой кишки проявляется недержанием кала.
Примерно у 80% больных уже в первые годы болезни начинается интерстициальное поражение легких, которое обычно имеет медленно прогрессирующее течение, эволюционирует в фиброз легочной ткани разной степени тяжести и наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией определяет основные причины смерти при ССД. Самым адекватным неинвазивным методом выявления фиброза легких при ССД является компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), которая не только обнаруживает поражение паренхимы, но и позволяет детально оценить распространенность и выраженность фиброзирующего процесса, а также определить его стадию. Легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое – развивается у 5–10% больных и может быть «изолированной», т.е. обусловленной поражением артериального русла легких, либо является следствием тяжелого поражения паренхимы легких и/или левых отделов сердца.
Поражение почек проявляется в виде острой или хронической нефропатии. Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) – висцеральное проявление характерной для болезни васкулопатии, встречается редко – у 2–5% больных, но сопровождается высокой летальностью (40–50%).
Для склеродермического поражения сердца наиболее характерно развитие фиброза с вовлечением обоих желудочков и характерным «пятнистым» (некоронарогенным) распределением очагов фиброза. Этот процесс во многих случаях протекает бессимптомно и выявляется инструментально (признаки ишемии миокарда до очагово–рубцовых изменений на ЭКГ, снижение сократительной способности, наличие зон гипо– и акинезии, расширение полостей сердца по ЭхоКГ и др.). Отмечена корреляция распространенности кожных изменений с выраженностью висцеральных проявлений, скоростью прогрессирования заболевания и прогноза.
При ССД описаны разнообразные нарушения иммунологического гомеостаза, в частности, аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляется практически у всех больных. Специфичными для ССД считают антицентромерные антитела (АЦА), антитела к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на узкий спектр ядерных аутоантигенов – растворимых ядерных белков. Аутоантитела при ССД появляются уже на доклиническом этапе, до развернутой клинической картины болезни, когда у больного имеется только «изолированный» СР, и этот факт имеет важное диагностическое значение. Существенно, что каждый больной ССД обычно имеет только один тип аутоантител, не изменяющийся в процессе развития болезни. Каждое из аутоантител в отдельности обнаруживается у небольшой (1–30%) группы больных с определенной клинической картиной, характером течения ССД, прогнозом и имеет четкие генетические ассоциации, отражая субтип болезни.
ССД обладает большой клинико–патогенетической гетерогенностью. Разные формы ССД существенно отличаются механизмами развития патологических реакций, клиническими проявлениями и прогнозом. Общепринятой классификации ССД нет, в то же время классификации этой болезни в разных странах имеют много общего. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: диффузную и лимитированную.
Склеродермия без склеродермы (поражение только висцеральных органов) – редкая форма болезни без поражения кожи, которая диагностируется примерно в 2% случаев.
Перекрестные формы – формы, при которых ССД сочетается с РА, системной красной волчанкой, воспалительными миопатиями и др. Наличие перекрестного синдрома (по терминологии англоязычных авторов – overlap–синдром) означает сочетание у больного двух и более нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагностики.
Более развернутая классификация ССД, предложенная проф. Н.Г. Гусевой, включает, кроме вышеупомянутых клинических форм, ювенильную ССД (начало болезни – до 16 лет). В отечественную классификацию CCД, в отличие от зарубежных, включены определение характера течения и темпов прогрессирования (острое быстропрогрессирующее, подострое умеренно прогрессирующее и хроническое медленно прогрессирующее), а также стадии болезни (начальная, генерализованная и поздняя, или терминальная). Конкретизация по клинической форме, варианту течения и стадии болезни важна для диагностики, выбора терапевтической программы и определения прогноза.
Клинические формы ССД имеют отличия в частоте и выраженности проявлений. Скорость прогрессирования висцеритов при разных клинических формах различна и определяет прогноз. Важно, что при ССД формирование висцеральной патологии и характер течения заболевания детерминируются на ранней стадии, длительность которой зависит от темпа прогрессирования болезни. Особенности дебюта позволяют прогнозировать форму и течение болезни еще до развития развернутого симптомокомплекса, что очень важно при определении стратегии терапии.
Наиболее часто встречаются диффузная и лимитированная формы ССД. Уже в дебюте имеются четкие различия между этими формами болезни. Так, диффузная форма имеет острое начало и быстропрогрессирующее течение. Часто вовлечение кожи начинается практически одновременно (в течение первого года) с СР или раньше. Обширное поражение кожи начинается с пальцев и распространяется по конечностям выше локтевых и коленных суставов, захватывая также кожу шеи, лица, зоны декольте, груди, живота и других отделов туловища. В дебюте часто возникают артрит, миозит, быстро формируются околосуставные контрактуры (рис. 3). При диффузной ССД полисиндромная картина заболевания, включая характерное уплотнение кожи и ее диффузную гиперпигментацию, СР, суставные проявления, формируется уже в первые 3–6 мес. болезни, у 2/3 больных наблюдаются такие общие симптомы, как лихорадка и значительная потеря веса. Активное формирование симптомокомплекса, включая висцериты, происходит быстро, и диагноз может быть установлен уже в первый год болезни. Для этой формы характерно наличие антител Scl–70. При капилляроскопии обнаруживают деструктивные изменения капилляров, геморрагии. Диффузная форма встречается у 1/3 больных ССД. Прогноз при диффузной форме хуже, чем при лимитированной, т.к. при этой форме болезни быстро – как правило, в первые 2–4 года поражаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно–кишечный тракт. Пятилетняя выживаемость составляет 50–60%.
При лимитированной форме ССД начало болезни моносимптомное, проявляется длительным, нередко многолетним СР, а первые симптомы поражения кожи кистей, стоп и лица появляются в среднем через 5 лет с момента возникновения СР. В клинике преобладают сосудистые расстройства. Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно. К вазоспастическим нарушениям постепенно присоединяются ишемические и трофические изменения на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг, остеолиз) (рис. 4). Развернутая картина болезни формируется в среднем через 5 лет после появления первого симптома. На этой стадии появляются кальциноз мягких тканей, остеолиз ногтевых фаланг, нарастает количество телеангиэктазий, примерно в 6–10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме выявляются преимущественно антицентромерные антитела (АЦА). При капилляроскопии характерной чертой является дилатация капилляров.
Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость больных с этой формой ССД составляет 85–90%. К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром (аббревиатура, состоящая из первых букв английских названий симптомов: кальциноза (Calcinosos), феномена Рейно (Raynaud`s syndrom), гипотонии пищевода (Esophagus), склеродактилии (Sclerodactily), телеангиэктазий (Teleangiectasia)). Как правило, при этом синдроме редко вовлекаются внутренние органы.
Ювенильная ССД – редкое заболевание детского возраста. Первичная заболеваемость составляет 0,05 на 100 тыс. населения. Среди взрослых больных частота ювенильной формы составляет предположительно 1,5–11,5%. ССД у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет ССД встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей старшего возраста преобладают девочки (3:1). Средний возраст заболевших – 9 лет. Спектр клинических проявлений болезни у детей сходен с таковым у взрослых, однако имеются определенные различия. Висцериты встречаются так же часто, как у взрослых, и определяют прогноз болезни. В России диффузное поражение кожи при ювенильной форме ССД встречается всего в 10–12% случаев, лимитированное – в 30–33%, и в целом эти формы не различаются так очевидно, как у взрослых. Часто кожный синдром представлен атипичными для ССД вариантами – очаговым или линейным поражением, гемиформами. Поражение внутренних органов и СР встречаются реже, чем у взрослых и клинически менее выражены. Если у взрослых СР – обязательный признак болезни, то при ювенильной форме он развивается в 75–78% случаев, может протекать стерто. Редко встречаются лихорадка, похудение и миозит, нехарактерны остеолиз и кальциноз мягких тканей. В то же время суставной синдром отмечается чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Специфичные для ССД иммунологические маркеры (Scl–70 и АЦА) выявляют реже, АНФ встречается только у половины больных. Отличается ювенильная ССД и более доброкачественным течением – быстрое прогрессирование встречается всего в 5% случаев. У большинства больных отмечается медленное прогрессирование (43%) или болезнь не прогрессирует совсем (20%). Возможен регресс симптомов (15%) или формирование перекрестных (overlap) синдромов (17%).
Перекрестная форма ССД. Отечественная школа ревматологии расценивает перекрестную ССД как особую форму, при которой на проявления ССД «накладывается» другое заболевание с четкой нозологической очерченностью. Чаще всего ССД сочетается с РА и дермато–полимиозитом (ДМ/ПМ). У 70% больных с перекрестной формой признаки двух заболеваний отмечаются уже в первые 3 года болезни. Для перекрестной формы ССД характерны подострое (52%) и хроническое (42%) течение, преобладание лимитированного типа поражения кожи, редкое развитие дигитальных язв и некрозов, телеангиэктазий и остеолиза, менее тяжелое поражение внутренних органов. В то же время эта форма отличается высокой воспалительной активностью со значительными иммунологическими нарушениями. Показано и иммуногенетическое своеобразие этой формы болезни. Так, иммуногенетическое исследование аллелей HLA–DRB1 выявило ассоциации с HLA DRB1*03 у больных ССД–ПМ/ДМ и с HLA DRB1*01 – у больных ССД–РА.
Клинико–лабораторные и иммуногенетические особенности позволяют выделить ССД в сочетании с другими заболеваниями в особый субтип ССД. При длительном динамическом наблюдении выделяют два основных варианта течения и исхода перекрестной формы ССД: благоприятный (79% всех больных), включающий медленное прогрессирование (у 59% из них), стабилизацию процесса и ремиссию (20%), и неблагоприятный (21% больных), который характеризуется неуклонным прогрессированием (11%) и летальными исходами (10%), преимущественно в группе больных с ДМ/ПМ. К неблагоприятным факторам прогноза относят начало болезни после 40 лет, быстрое прогрессирование, генерализацию процесса и признаки ПМ в первый год заболевания, позднюю диагностику и неадекватную терапию.
При ССД без склеродермы болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. Наиболее часто встречающиеся проявления – СР, фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца. При отсутствии кардинального признака болезни – уплотнения кожи – диагностика часто запаздывает, поэтому лечение начинается поздно, и прогноз хуже, чем при других формах болезни.
Диагностика
Достоверный диагноз ССД в настоящее время устанавливается на основании предварительных классификационных критериев, предложенных АСR (American Сollege of Rheumatology) в 1980 г.: большого или не менее двух малых. Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т.е. типичные склеродермические изменения кожи (уплотнение, утолщение), наблюдающиеся проксимально по отношению к пястно–фаланговым и плюсне–фаланговым суставам, а также охватывающие другие части конечностей выше локтевых и коленных суставов, лицо, шею или туловище (грудь или живот); эти изменения обычно двусторонние и симметричные. Малые критерии включают склеродактилию, ишемические дигитальные рубчики и двусторонний базальный легочный фиброз (на рентгенограмме грудной клетки).
Известно, что примерно 20% больных ССД (в основном с лимитированной формой) не удовлетворяют этим критериям. Следует отметить, что при их разработке в исследование включались больные, имевшие развернутую яркую клинику болезни, позволявшую отличить ССД от других заболеваний. При использовании этих критериев диагностика нередко запаздывает, они практически не выявляют ранние стадии заболевания, наиболее перспективные в отношении терапии. Для диагноза лимитированной формы и клинических вариантов, среди которых ведущим является СР, дополнительно используются капилляроскопия и определение аутоантител, специфичных для ССД, – АЦА и антител к Scl–70. Специфичность анти–Scl–70 для ССД составляет 90%, АЦА – до 99%.
Ценным методом диагностики является широкопольная видеокапилляроскопия ногтевого ложа. Оказалось, что при ССД капилляроскопическая картина имеет своеобразный и типичный вид (рис. 5). Для «склеродермического» типа характерны появление расширенных капилляров и уменьшение их числа. Более того, описанный «склеродермический» профиль капилляроскопии у больных с СР имеет прогностическое значение в плане эволюции в системный склероз. Доказано, что капилляроскопия выявляет специфичные для ССД изменения на раннем и даже доклиническом этапе болезни.
Для диагностики ювенильной ССД предложены собственные классификационные критерии (табл. 1).
У больного в возрасте до 16 лет может быть диагностирована ювенильная ССД, если в клинике присутствуют большой критерий и как минимум два малых. Специфичность критериев – 96%, чувствительность – 90%. Критерии диагноза ювенильной ССД – более «жесткие», чем диагностические критерии у взрослых. Для установления диагноза ювенильной ССД обязательным является не только наличие проксимальной склеродермы, но и двух малых признаков. Это связано с необходимостью исключать состояния, при которых у детей может встречаться диффузное уплотнение кожи, – эозинофильный фасциит, прогерию, фенилкетонурию или пансклеротическую морфеа. В этом плане важную роль играют серологические аутоиммунные маркеры.
В последние годы общая тенденция диагностировать ревматическое заболевание как можно раньше привела к попыткам выявления и самых ранних стадий ССД, еще до формирования определенной клинической формы. Появился термин «очень ранний системный склероз», обозначающий состояние, которое характеризуется развитием СР и/или отечности кистей с элементами склеродактилии, типичными структурными микроваскулярными и характерными аутоиммунными нарушениями. Недавно предложены критерии диагностики очень ранней ССД (табл. 2).
Диагноз устанавливается при наличии трех больших критериев или двух больших и одного дополнительного.
Алгоритм диагностики очень ранней ССД представлен на рисунке 6. Подозрение на очень ранний системный склероз должно возникнуть у врача любой специальности, если при осмотре или в анамнезе у больного имеются СР, особенно в сочетании с отечностью кистей, даже если она отмечается непостоянно. Такому больному необходимо определить в сыворотке крови АНФ. СР, отек кистей и позитивный АНФ расцениваются как «красные флаги» ССД. Их выявление на первом этапе диагностического поиска служит основанием для направления пациента на консультацию к опытному ревматологу, хорошо знающему клинику системного склероза. Ревматолог решает вопрос о назначении обследования на второй ступени диагностики, включающего капилляроскопию (расширенные капилляры, уменьшение числа капилляров) и выявление диагностического уровня (позитивности) антител Scl–70 и/или АЦА. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и в последующем он обязательно должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого больного ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов:
– компьютерную томографию органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких;
– функциональные легочные тесты для определения рестриктивных нарушений;
– определение диффузионной способности легких;
– манометрию пищевода для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода и рефлюкса;
– рентгенографию пищевода для выявления гипотонии пищевода;
– ЭКГ и ЭХО–кардиограмму для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии.
При выявлении поражения внутренних органов решается вопрос о соответствующей терапии согласно существующим рекомендациям.
Прогноз. Различия в клинике и темпах прогрессирования заболевания закономерно отражаются на прогнозе, который значительно хуже у больных с диффузной формой болезни, особенно при присоединении поражения висцеральных органов. Крайне неблагоприятным был прогноз быстропрогрессирующей формы болезни в прошлом веке, до разработки основных принципов патогенетического лечения. По российским данным, 5–летняя выживаемость при этой форме болезни составляла всего 4%.
В последние годы выживаемость больных ССД улучшилась, но различия по выживаемости между лимитированной и диффузной формами сохраняются. При сравнении больных, заболевших в Великобритании в 1990–1993 гг. и в 2000–2003 гг., оказалось, что 5–летняя выживаемость при лимитированной форме оставалась достаточно высокой и составляла 93 и 91% соответственно. При диффузной форме 5–летняя выживаемость в последние годы заметно улучшилась, но была ниже, чем при лимитированной форме: 69 и 84% соответственно. При анализе канадской когорты из 158 больных ССД, заболевших в 1994–2004 гг., 5–летняя выживаемость при лимитированной форме составила 95%, а при диффузной – 81%, различия в 10–летней выживаемости оказались еще более очевидными – 92 и 65% соответственно. При ювенильной ССД 5–летняя выживаемость составляет 94–89%,
10–летняя – 80%, 15–летняя – 74%, 20–летняя – 69%. Факторами неблагоприятного прогноза ССД являются острое начало, диффузная форма и мужской пол, а также быстрое прогрессирование с вовлечением внутренних органов в первые 2–3 года болезни. Учитывая различия в прогнозе разных форм ССД, трудно переоценить значимость ранней диагностики для своевременного активного воздействия на прогрессирование патологического процесса. Качество жизни может быть улучшено, а тяжесть заболевания – уменьшена при своевременном выявлении поражения внутренних органов с использованием современной терапии, направленной на подавление имеющихся повреждений.






Литература
1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993. 270 с.
2. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004. С. 343–487.
3. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология. Национальное руководство. М., 2008. С. 447–466.
4. LeRoy E.C., Black C.M., Fleischmajer R., Jablonska S. et al. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis // J Rheumatol. 1988. Vol. 15. Р. 202–205.
5. Matucci–Cerinic M., Allanore Y., Czirjak L. et al. The challenge of early systemic sclerosis for the EULAR Scleroderma Trail and Research group (EUSTAR) community. It is time to cut the Gordian knot and develop a prevention or rescue strategy // Ann Rheum Dis. 2009. Vol. 68. Р. 1377–1380.
6. Medsger T.A., Bombardieri R., Scorza R., Della Rossa A., Bencivelli W. Assessment of disease severity and prognosis // Clin Exp Rheumatol. 2003. Vol. 21 (Suppl. 29). Р. 42–46.
7. Medsger T.A. Classification, prognosis. In: Systemic sclerosis. Eds. Clements PJ, Furst DE, 2nd edition, Lippincott Williams&Wilkins, 2004. Р. 7–22.
8. Nihtyanova S.I., Tang E.C., Coghlan J.G. et al. Improved survival in systemic sclerosis is assiciated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study // QJM. 2010. Vol. 103. Р. 109–115.
9. Scalapino K., Arkachaisri T., Lukas M. et al. Childhood onset Systemic sclerosis:classification, clinical and serologic features, and survival in comparasion with adult onset disease // J Rheumatol. 2006. Vol. 33. Р. 1004–1013.
10. Steen V.D. Autoantibodies in Sysyemic sclerosis // Seminars in Arthritis and Rheumatism, 2005. Vol. 35. Р. 35–42.
11. Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma) // Arthritis Rheum, 1980. Vol. 23. Р. 581–590.
12. Toya S.P., Tzelepis G.E. The many faces of scleroderma sine scleroderma: a literature review focusing on cardiopulmonary complications // Rheumatol Int. 2009. Vol. 29 (8). Р. 861–868.
13. Walker U.A., Tyndall A., Czirjak L. et al. Clinical risk assessment of organ manifestation in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research (EUSTAR) group data base // Ann Rheum Dis. 2007. Vol. 66. Р. 754–763.
14. Wigley F.M., Hummers L.K. Clinical features of systemic sclerosis. In: Rheumatology, Eds. Hochberg M.C., Silman A.J., Smolen J.S. et al. 3nd edition, Mosby, 2003. Р. 1463–1465.
15. Wigley F.M., Hummers L.K. Clinical features of systemic sclerosis. In: Rheumatology, Eds. Zulian F., Woo P., Athreya B.H. et al The pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/ European League against Rheumatism Provisional Classification criteria for juvenile systemic sclerosis // Arth&Rheum. 2007. Vol. 57. Р. 203–212.

Склеродермия — причины и симптомы, лечение и осложнения склеродермии

Склеродермия – это редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани.
Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.
Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.
Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.
Факторы риска склеродермии.
Пол.
Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.
Раса и этническая принадлежность.
Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:
1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.
2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.
Внешние факторы.
Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.
Среди этих факторов:
1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях.
2. Некоторые промышленные растворители.
3. Химиотерапевтические препараты.
Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.
Наиболее частые проявления болезни включают:
1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.
2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.
3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.
Локализованная (местная) склеродермия.
Существует два основных варианта локализованной склеродермии:
1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.
2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.
При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.
Системная склеродермия.
Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.
При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.
Для диагностики склеродермии врач может назначить такие обследования:
1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.
2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.
3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.
Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.
На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии – ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.
Лекарственные препараты при склеродермии:
1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно.
2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию.
Немедикаментозное лечение:
1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела.
2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи.
3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной.
4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких.

Советы для больных

Больные склеродермией могут предпринять несколько мер, чтобы облегчить симптомы:
1. Оставайтесь активными. Физические упражнения поддерживают тело гибким и подвижным, улучшают циркуляцию крови, уменьшают скованность.
2. Не курите. Никотин усиливает спазм сосудов, что очень плохо сказывается на кровообращении. Если Вы курите и не можете бросить сами – обратитесь к врачу, поскольку это очень важно.
3. Предотвращайте изжогу. Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу и газообразование. Не ешьте перед сном. Приподнимите верхнюю часть тела во время сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод. Антациды также помогут побороть изжогу.
4. Берегитесь холода. Носите теплые рукавицы и обувь для защиты конечностей от холода, поскольку мороз может усугубить спазм сосудов.

Возможные осложнения склеродермии

Разнообразие осложнений склеродермии огромно. Степень тяжести этих осложнений также может варьировать от едва заметных проблем до тяжелых, угрожающих жизни состояний.
Сосуды.
Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация.
Легкие.
Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.
Почки.
Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.
Сердце.
Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит.
Зубы.
Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов.
Пищеварительный тракт.
Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса.
Сексуальные нарушения.
Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Что такое остеосклероз

Остеосклероз – это патологическое уплотнение костной ткани, которое могут вызывать воспалительные и дистрофические процессы в костях, опухоли, интоксикации и травмы. Он также бывает врожденным и физиологическим, когда кость поражается в зоне роста у подростков.

Что это такое

Термин «остеосклероз» происходит от латинских слов «ost» – кость и «sclerosis» – затвердевание. Он означает утолщение трабекул и компактного вещества кости, перерождение губчатой ткани в узкопетлистую. Иногда заболевание приводит к полному закрытию костномозгового канала и трансформации кости в единую структуру, а также к изменению ее размера.

Остеосклероз развивается вследствие нарушения работы остеокластов и остеобластов, когда последние вырабатывают новую костную ткань быстрее, чем остеокласты успевают разрушить отжившую.

Последствиями остеосклеротических изменений становятся расстройства кровообращения и двигательных функций, снижение прочности костей. Патологический процесс негативно влияет на состав крови и может приводить к спонтанным переломам.

ВАЖНО: Болезнь оказывает отрицательное влияние на весь организм, поскольку костный мозг отвечает за нормальное кроветворение и поддержание иммунитета. Она является второй по распространенности после остеопороза среди патологий, затрагивающих костную структуру.

Причины

Склероз костей может иметь несколько причин, в числе которых:

  • наследственная предрасположенность;
  • хронически протекающие инфекции;
  • лишний вес;
  • наличие других болезней костей;
  • высокие физические нагрузки;
  • частые травмы.

Кроме того, остеосклеротический очаг способен образоваться возле злокачественной опухоли или ее метастазов.

Наиболее часто описываемое заболевание диагностируется при воспалительных патологиях, протекающих в хронической форме. Оно также может возникать в результате отравлений солями тяжелых металлов.

Склероз костной ткани достаточно часто выявляется у больных туберкулезом костей, запущенным сифилисом, абсцессом Броди, остеомиелитом Гарре. Если говорить об онкологии, то поражение костей чаще встречается при раке груди, простаты и бронхов.

Разновидности

В зависимости от причины возникновения остеосклероз может быть:

  • реактивным, обусловленным реакцией организма на опухоль или дефицит питания кости;
  • токсическим;
  • посттравматическим – из-за трещин и переломов;
  • наследственным;
  • идиопатическим, причина которого не установлена.

Отдельно следует выделить физиологическую форму, возникающую у детей и подростков в периоды активного роста скелета.


Остеосклероз – это полная противоположность остеопорозу, при котором костная ткань, напротив, разрежается

ВАЖНО: остеосклероз может поражать даже корни зубов, хотя встречается это крайне редко. В основном страдают кости и суставы, испытывающие наибольшую нагрузку.

По своей распространенности остеосклероз подразделяется на следующие виды:

  • локальный – возникает после травмы и затрагивает только место повреждения;
  • очаговый – поражает совсем небольшой участок кости;
  • распространенный – наблюдается в нескольких костях одновременно;
  • системный – страдает абсолютно весь скелет.

Склерозирование может происходить в самой кости или в суставах, где кость переходит в хрящевую ткань. В последнем случае говорят о субхондральном склерозе, что означает «подхрящевой».

Именно субхондральный склероз кости встречается наиболее часто и является одним из последствий остеохондроза и артроза. Кости уплотняются на границах с патологически измененными участками.

Областью поражения субхондрального склероза может быть позвоночник и суставы, причем в основном крупные – тазобедренный, коленный и плечевой. Если речь идет о позвоночнике, то утолщаются замыкательные пластинки, расположенные между телами позвонков и межпозвоночными дисками. Самыми уязвимыми являются поясничный и шейный отделы.

Субхондральный остеосклероз может долго протекать бессимптомно, но со временем кость под хрящом уплотняется, разрастается, и на ней формируются наросты – остеофиты. В тяжелых случаях они вызывают сильные боли при движениях вплоть до полной потери подвижности.

Склероз плечевого сустава

Проявления патологии напрямую зависят от ее вида и локализации. Остеосклероз плечевого сустава может затрагивать суставную головку или лопаточную впадину. Возможные причины – привычный вывих плеча, разрушение суставной губы, плечелопаточный периартрит и даже шейный остеохондроз.

Прогрессирующий плечевой склероз сопровождается:

  • постоянным болевым синдромом тянущего или ноющего характера;
  • снижением силы с последующей атрофией мышц;
  • быстро наступающей усталостью в руке от выполнения даже легкой работы;
  • боль распространяется по ходу лучевого и плечевого нерва;
  • трудностями при отведении в сторону и поднятии руки перед собой;
  • щелчками и треском при движениях, обусловленными разрушением внутрисуставных элементов.

ВАЖНО: лечить заболевание консервативными методами можно только на ранних стадиях.

Тазобедренный сустав

Остеосклероз тазобедренного сустава часто выявляется у женщин, которые не так давно выносили одного или нескольких детей. Заболевание манифестирует, как правило, в последнем, 3 триместре беременности, когда тазовые кости раздвигаются. В этот период тело готовится к родам, поэтому расположение суставной головки относительно вертлужной впадины меняется. В результате сустав испытывает непривычно высокую нагрузку.


Утолщение кости часто сопровождает коксартроз – артроз тазобедренного сустава

При поражении подвздошной кости возникает ряд характерных симптомов:

  • ноющая или тянущая боль, нарастающая после физической нагрузки, например, долгой ходьбы или стояния;
  • судороги в мышцах бедра или голени;
  • онемение ноги;
  • изменение походки, хромота;
  • укорочение поврежденной ноги по сравнению со здоровой (в запущенных случаях).

При отсутствии своевременного лечения существует риск перелома головки бедренной кости. Для пожилого человека старше 60 лет это может стать причиной инвалидности: при сильном склерозе бедра срастания не происходит.

Полноценная костная мозоль не образуется, в связи с чем проводится только хирургическое лечение. В ходе операции производится скрепление костных отломков либо эндопротезирование – полная замена тазобедренного сустава протезом.

Остеосклероз позвоночника

Остеосклеротические очаги в позвонках очень редко обнаруживаются в начале своего развития, что связано с особенностями протекания болезни. На ранних этапах никаких симптомов нет, но в дальнейшем появляются боли и напряженность мышц спины.

Болевой синдром не всегда зависит от двигательной активности и может беспокоить даже в покое, так как нарушается микроциркуляция в сосудах. Прогресс заболевания приводит к появлению и других симптомов, к которым относится:

  • повышение ломкости, хрупкости позвонков, которые подвергаются хронической травматизации и могут ломаться по нескольку раз, зачастую в одном и том же сегменте;
  • снижение мышечной силы и чувствительности из-за повреждения двигательных нейронов, что выражается в слабости спины, онемении отдельных участков. Возможно ощущение покалывания и бегающих мурашек по спине;
  • заметное ухудшение осанки за счет деформации позвоночного столба и грудной клетки;
  • опухание шейных, подмышечных и/или паховых лимфатических узлов. При детальном обследовании обнаруживается также увеличение размеров печени и селезенки;
  • анемия на фоне дефицита гемоглобина.

В редких случаях очаги остеосклероза могут спровоцировать нарушение зрения и водянку головного мозга. Утолщенная кость начинает давить на артерии, снабжающие мозг кровью, из-за чего возникает кислородное голодание и избыточное скапливание цереброспинальной жидкости (ликвора) в желудочках головного мозга.

Остеосклероз хорошо виден на рентгеновских снимках, поэтому диагностика обычно не вызывает затруднений

При незначительных склеротических изменениях переломы заживают сравнительно быстро, поскольку функция надкостницы, участвующей в восстановлении костей, долго сохраняется. В дальнейшем, если лечение не проводится или проводится в недостаточном объеме, склонность к переломам возрастает, а реабилитационный период удлиняется. С каждым разом кости срастаются все медленнее вследствие нарушения метаболизма в костях и хрящах.

Лечение остеосклероза консервативными методами имеет невысокую эффективность, и улучшение наблюдается не больше чем у трети пациентов. Поэтому в большинстве случаев приходится прибегать к оперативному вмешательству, чтобы восстановить нормальную костную плотность и кроветворную функцию.

Медикаментозная терапия применяется для снятия болевого синдрома и воспаления, устранения бактериальной инфекции при ее обнаружении. В схему лечения могут включаться препараты следующих групп:

  • гормоны – Гидрокортизон, Дексаметазон;
  • противоотечные – Лазикс, Фуросемид;
  • миорелаксанты для расслабления мышц – Сирдалуд, Мидокалм;
  • витамины группы В – Мильгамма, Комбилипен;
  • хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани дисков – Терафлекс, Кондронова;
  • антибиотики – Тетрациклин, Ципролет, Цефалоспорин;
  • антитуберкулезные – Рафампицин, Изониазид;
  • средства для улучшения микроциркуляции – Трентал.

При угнетении функции кроветворения может назначаться Эритропоэтин и гамма-интерферон. В периоды ремиссии пациентам рекомендовано физиолечение, лечебная физкультура и массаж.

Операция заключается в пересадке – трансплантации – костного мозга, вернее, его стволовых клеток. Этот метод весьма популярен при онкологических и гематологических заболеваниях, имеющих тяжелое течение.

Коленный сустав

Для коленей характерно в основном поражение надколенника, когда склерозирование развивается на его внутренней поверхности. Остеосклероз коленного сустава нарушает взаимное расположение внутрисуставных элементов в капсуле – головок бедренной и большой берцовой кости, надколенника.

Патологические изменения возникают в результате значительного ослабления связок, и кости деформируются. Вначале это проявляется легкими болями после ходьбы или стояния, но дальше симптоматика становится все более яркой. Колено плохо сгибается и разгибается, при запоздалом лечении человек становится инвалидом и не может передвигаться сам.

В наиболее тяжелых случаях появляются множественные переломы, и быстро развивается деформирующий остеоартроз.

При поражении большой берцовой кости остеосклероз часто носит распространенный характер и сочетается с остеопорозом. В результате голени могут деформироваться по варусному или вальгусному типу, причем в большей степени этому подвержены женщины.


Запущенным формам гонартроза – артроза колена – практически всегда сопутствует субхондральный склероз костей

Эффект от лечения следует ожидать, если пациент обратился за помощью вовремя. При наличии краевых разрастаний удалить их консервативно невозможно, и врач назначит операцию.

На ранних стадиях болезнь лечится с использованием противовоспалительных, сосудистых и стероидных препаратов, а также витаминов группы В. Очень важно выявить причину или заболевание, вызвавшее остеосклероз. В соответствии с диагнозом обязательно назначается специфическое лечение.

Склероз пяточной кости

Поражение кости пятки сопровождается искривлением всей ступни и фаланг пальцев ноги. Ведущим симптомом, который вынуждает больных обратиться к врачу, становится болевой синдром, распространяющийся по всей конечности. Болевые ощущения возникают как после нагрузок, так и в состоянии покоя. Не исключено опущение сводов стопы и развитие плоскостопия.

Склероз ребра

Уплотнение костей ребер возможно при мелореостозе, или болезни Лери. Это врожденная патология, описанная в начале прошлого века французским неврологом Лери. В большинстве случаев поражается одна из конечностей – рука или нога – но иногда признаки склеротизации отмечаются в позвоночнике или ребрах, а также в нижней челюсти.

Клиническая картина мелорезостоза включает боли, быструю утомляемость и слабость в поврежденном сегменте. Иногда возникают трофические нарушения. При далеко зашедшей патологии околосуставные структуры замещаются фиброзной тканью и частично обызвествляются, что приводит к развитию стойких контрактур.

Терапия заключается в профилактике контрактур, сильные деформации исправляются оперативно. Заболевание успешно лечится и имеет благоприятный прогноз.

Народные рецепты

Лечение народными средствами поможет лишь уменьшить проявления, но устранить остеосклероз примочками и растирками невозможно. Стандартный курс терапии обычно продолжается в течение нескольких месяцев.

Для облегчения состояния и уменьшения болей можно делать массаж с медом и пихтовым маслом. Хороший эффект дает компресс из нутряного сала и шишек хмеля. Их смешивают в пропорции 1:1 и наносят на больное место 3 раза в день.

При болях в спине можно воспользоваться проверенным средством от остеохондроза и приготовить мазь из березовых почек. На полстакана почек нужно взять пачку сливочного масла, компоненты смешать и поместить в разогретую духовку, которую сразу выключить. Держать смесь до полного остывания плиты, втирать на ночь.


Растирка-анальгетик с толчеными таблетками Анальгина известна почти каждому пациенту с заболеванием опорно-двигательной системы

Неплохие отзывы получила мазь на основе пихтового масла и скипидара. Для ее приготовления свиное сало нужно растопить на медленном огне, добавить к нему 2 ст. л. воска. Затем туда же влить столовую ложку масла, хорошо размешать и оставить томиться еще минут на 20. В конце добавить 1 ст. л. нашатыря и переложить готовую мазь в банку. Средство может использоваться для растирания спины и больных суставов.

Многие пользуются растиркой, сделанной по такому рецепту:

  • спирт медицинский – 1.5 стакана;
  • спирт камфарный – 10 мл;
  • йодная настойка – 10 мл;
  • анальгин – 10 растолченных таблеток.

Данное средство обладает выраженным болеутоляющим эффектом и сразу после нанесения вызывает легкое жжение. Некоторые ингредиенты здесь можно заменить: например, вместо Анальгина взять Аспирин, а медицинский спирт заменить тройным одеколоном.

Эффект от средства усилится, если его настоять в течение суток. При сильных болях, вызванных артрозом или радикулитом, рекомендуется добавить к базовому составу по 40 мл Меновазина, настойки сабельника и золотого уса.

Остеосклероз – это хроническое заболевание, не поддающееся полному излечению. Прогноз условно благоприятный, если находиться под постоянным наблюдением врача. При отсутствии или прерывании терапии возможны осложнения, некоторые из них бывают очень тяжелыми.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *